Översikt
Vad är interstitiell lungsjukdom?
Interstitiell lungsjukdom (ILD) är en annan term för lungfibros, vilket betyder ”ärrbildning” och ”inflammation” i interstitium (vävnaden som omger lungans luftsäckar, blodkärl och luftvägar). Denna ärrbildning gör lungvävnaden stel, vilket kan göra det svårt att andas. ILD kan vara begränsad till lungan, eller det kan vara relaterat till ett tillstånd som kan påverka andra delar av kroppen, såsom reumatoid artrit eller sarkoidos.
Dessa sjukdomar delar liknande egenskaper, inklusive en icke-produktiv (torr) hosta och andnöd. Även om de kan se likadana ut röntgenmässigt (vid lungröntgen eller CT-skanning av bröstet), har ILD från olika orsaker och tillstånd olika behandlingar och synsätt. ILD är vanligare hos vuxna, men kan sällan förekomma hos barn.
Symtom och orsaker
Vad orsakar interstitiell lungsjukdom?
Det finns mer än 200 orsaker till ILD. Eftersom ILD inkluderar många störningar, kategoriseras den utifrån orsaken. Dessa typer av ILD inkluderar:
- ILD relaterat till en annan hälsostörning: Vissa människor utvecklar ILD som ett resultat av att ha en autoimmun sjukdom (immunförsvaret skadar kroppen). Exempel på autoimmuna sjukdomar inkluderar reumatoid artrit, sklerodermi, polymyosit/dermatomyosit, lupus och sarkoidos.
- ILD orsakad av inandning av skadliga ämnen: Människor som andas in skadliga partiklar som koldamm, asbest, tobaksrök eller frisörkemikalier kan utveckla ILD.
- Genetisk ILD: En genetisk ILD uppstår när sjukdomen överförs bland familjemedlemmar. Dessa tillstånd inkluderar neurofibromatos (en sjukdom där tumörer växer på nerver) och Gauchers sjukdom (märks av förstoring av inre organ, inklusive mjälte och lever, och skador på benen).
- Idiopatisk ILD: Idiopatisk betyder att orsaken inte är känd. Idiopatisk ILD drabbar vanligtvis personer över 60 år.
Vilka är symtomen på interstitiell lungsjukdom?
De flesta personer med ILD har symtom som gör det svårt att andas, inklusive:
- Andnöd
-
Hosta, vanligtvis icke-produktiv
- Minskad träningstolerans
- Trötthet
- Viktminskning
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras interstitiell lungsjukdom?
Eftersom det finns många typer av ILD använder läkare många metoder för att diagnostisera det, inklusive följande:
- En fysisk undersökning. Läkaren kommer också att fråga om du har några systemiska tillstånd (störningar som påverkar hela kroppen) eller har exponerats för skadliga ämnen.
- Ett lungfunktionstest för att kontrollera hur väl dina lungor fungerar
- Avbildningstester som röntgen och en högupplöst datortomografi (CT-skanning)
- Bronkoskopi, ett test där läkaren för in en enhet som kallas bronkoskop genom näsan eller munnen i dina lungor för att titta in i dina luftvägar.
- I vissa fall kommer en läkare att ta ett prov av lungvävnad. Ett test av denna vävnad, som kallas en biopsi, kan ytterligare identifiera typen av ILD. Under en biopsi tar din läkare bort ett litet prov av vävnad från lungan och studerar det under ett mikroskop för att hjälpa till att identifiera typen av ILD.
Hantering och behandling
Hur behandlas interstitiell lungsjukdom?
Behandling för ILD är utformad för att bevara lungans funktionsförmåga och förhindra att sjukdomen förvärras. Behandlingen beror på många faktorer, inklusive typen av ILD och hur allvarlig den är, och inkluderar:
- Mediciner kan bidra till att förbättra lungfunktionen genom att minska inflammation och/eller fibros. Läkemedel för att minska inflammation inkluderar steroider (prednison) och andra reumatologiska läkemedel, inklusive mykofenolat (CellCept), azatioprin (Imuran), leflunomid (Arava), rituximab (Rituxan), cyklofosfamid (Cytoxan), takrolimus (Prograf) och andra. Mediciner för att stoppa ytterligare fibros inkluderar pirfenidon (Esbriet) och nintedanib (Ofev).
- Syreterapi: Extra syre som levereras genom en slang i näsan kan göra andningen lättare. Denna terapi höjer blodets syrenivåer, så att varje andetag blir mer produktivt.
- Lung- och träningsterapi: Andningsövningar och ökad fysisk aktivitet kan förbättra lungkonditionen.
- Lungtransplantation: Vissa personer med svåra fall av ILD har lungtransplantationer för att förlänga deras liv.
Vilka är komplikationerna av interstitiell lungsjukdom?
Många personer med ILD har svårt att andas och en hosta som inte försvinner. I svårare fall kan komplikationer vara livshotande och innefatta högt blodtryck i lungorna, höger hjärtsvikt och andningssvikt (lungorna levererar inte tillräckligt med syre till kroppen).
Förebyggande
Kan interstitiell lungsjukdom förebyggas?
Det finns inget sätt att förhindra idiopatisk eller genetisk ILD, men det är möjligt att förebygga vissa av typerna med kända orsaker. Du kan minska din risk genom att:
- Att bära andningsskydd (en mask som filtrerar partiklar från luften) runt skadliga ämnen, som asbest, metalldamm eller kemikalier.
-
Sluta röka.
- Får vaccinationer mot influensa och lunginflammation för att skydda dina lungor.
Outlook / Prognos
Vad är prognosen (utsikterna) för personer med interstitiell lungsjukdom?
Det finns inget botemedel mot ILD. När ärrbildning väl uppstår i lungorna kan det vanligtvis inte vändas. Behandling kan hjälpa till att bromsa sjukdomen för att bevara så mycket livskvalitet som möjligt.
Prognosen för patienter beror på hur allvarligt tillståndet är och orsaken till ILD. Många personer med mild ILD kan fungera normalt under hela livet utan behandling. Deras tillstånd kan vara stabilt (blir inte värre).
För personer med svårare fall av ILD kan sjukdomen vara progressiv (förvärras med tiden). Dessa människor kan behöva regelbunden behandling och terapi för resten av livet för att hjälpa till att hantera sina symtom.
