Bikuspidal aortaklaffsjukdom (BAVD)

Hantering och behandling

Kan bikuspidal aortaklaffsjukdom orsaka komplikationer?

Ja, cirka 30 % av personer med bikuspidal aortaklaffsjukdom utvecklar komplikationer. De kan vara mycket allvarliga, till och med livshotande. Det är därför personer som diagnostiserats med BAVD bör vara under pågående vård av en specialist på hjärtklaffsjukdomar som kan övervaka förändringar i hjärtat, klaffarna och aortan över tid.

De största komplikationerna är:

Hjärtsvikt

Med tiden kommer en stenotisk klaff att göra att den vänstra kammaren tjocknar på grund av den extra pumpning som krävs för att tvinga blod genom klaffen. Denna förstorade ventrikel och ineffektiv pumpning kan leda till hjärtsvikt. Rökning eller högt kolesterol kan påskynda processen.

Aortaaneurysm och dissektion

Den underliggande bindvävsstörningen som orsakar BAVD påverkar också vävnadslagren som bildar aortans väggar. När vävnadslagren degenererar tappar aortaväggarna sin styrka och sträcker sig ur form. Så småningom kan detta orsaka bildandet av ett aneurysm, ett utbuktande område av aortan där väggarna är tunna och översträckta.

Aneurysmet kan brista eller de inre och yttre vävnadslagren i aortan kan rivas isär (aortadissektion). Ruptur och dissektion är livshotande nödsituationer. Hjärt- och klaffspecialister från Cleveland Clinic har erfarenhet av att övervaka aortan hos patienter med BAVD för att planera kirurgisk ingrepp innan bristning eller dissektion inträffar.

Enligt erfarenheten från Cleveland Clinic, med över 5 000 patienter med BAVD, hade 20 % associerade aneurysm. På Cleveland Clinic har vi utvecklat en speciell matematisk formel som vi använder för att avgöra när operation är nödvändig, baserat på patientens längd och vikt och storleken på aortan. Formeln som beskrivs av Dr. Svensson är förhållandet mellan aortans tvärsnittsarea i centimeter och höjden i meter. Om måttet överstiger 10 övervägs vanligtvis operation.

Vad är behandlingen för bikuspidal aortaklaffsjukdom?

I de allvarligaste fallen, när symtom finns vid födseln eller i tidig spädbarnsålder, måste kirurgisk reparation av klaffen utföras omedelbart. I andra fall kan människor gå hela livet utan att veta att de har BAVD.

Cirka 80 procent av personer med BAVD kommer att behöva kirurgisk behandling för att reparera eller byta ut klaffen och en del av aortan, vanligtvis när de är i 30- eller 40-årsåldern. Cleveland Clinic-specialister kan bestämma den bästa tiden att göra den kirurgiska reparationen och om flera reparationer av ventilen och aortan kan göras samtidigt om det behövs. I december 2010 har de opererat 4 700 patienter med BAVD, den största erfarenheten i världen av att behandla denna sjukdom.

För patienten som har stenos och symtom är den föredragna behandlingen att ersätta klaffen med en mekanisk eller biologisk klaff. Dödligheten för denna procedur vid Cleveland Clinic är mindre än 1 %.

När regurgitation är närvarande kan aortaklaffen repareras framgångsrikt. Cleveland Clinic är ett av endast en handfull center i världen för att reparera bicuspida aortaklaffar, och 91 % av patienterna som genomgår ingreppet här behöver inte en annan klaffoperation på minst 10 år. Efter reparation, om fel inträffar, kommer det att ske under det första året till 18 månader efter operationen – men därefter är risken för återoperation låg. Men eftersom ventilen är onormal är det troligt att den kommer att behöva bytas ut efter några decennier.

En aorta som är förstorad och bildar ett aneurysm kan repareras, men på Cleveland Clinic ersätter vi oftare den skadade sektionen med en sektion av plastslang som sys fast. Detta görs vanligtvis med ett minimalt invasivt ”J”-snitt. Tidpunkten för reparation av en aortaaneurysm är avgörande. När klaffen är trasig och aortan har förstorats till mer än 4,5 cm reparerar vi aortan samtidigt som vi reparerar eller byter ut klaffen. Om aortan har förstorats men klaffen fortfarande är bra, varierar den optimala tiden för att reparera aortan. På Cleveland Clinic har vi tagit fram en speciell matematisk formel som vi använder för att bestämma detta, baserat på patientens längd och vikt och storleken på aortan – operation rekommenderas vanligtvis när aortartvärsnittsarean i kvadratcentimeter, dividerad med patientens längd i meter är mer än 10.