Vad är akrocyanos?

Vad är akrocyanos?

Akrocyanos är en funktionell perifer vaskulär sjukdom, som kännetecknas av skymfärgad missfärgning eller cyanos i händer, fötter och ibland ansiktet.

Akrocyanos orsakas av vasospasm i de små kärlen i huden som svar på kyla. Detta kan vara en primär eller sekundär sjukdom.^1,2

Vem får akrocyanos?

Primär akrocyanos förekommer oftast hos ungdomar och unga vuxna (debut är ofta i åldern 20–30).^1,2

• Denna störning förekommer oftare hos kvinnor än hos män.
• Akrocyanos ses sällan hos barn eller kvinnor efter klimakteriet.
• Akrocyanos kan förekomma samtidigt med chilblains, erytromelalgi eller Raynaud-fenomen.

Sekundär akrocyanos kan förekomma i alla åldrar, beroende på den bakomliggande orsaken.

Vad orsakar akrocyanos?

Orsaker till akrocyanos beror på om det är en primär eller sekundär sjukdom.^1–3

Primär akrocyanos

Primär akrocyanos är genetiskt bestämd eller av okänt ursprung. Primär akrocyanos är inte associerad med ocklusiv artärsjukdom. Kronisk vasospasm hos små kutana arterioler eller vener resulterar i sekundär dilatation av kapillärer och sub-papillär venös plexus.

Sekundär akrocyanos

Bidragande faktorer som leder till sekundär akrocyanos kan inkludera:

• Hypoxemi, ofta på grund av lungsjukdom eller röktobak
• Bindvävnadssjukdomar (till exempel: granulomatos med polyangiit, reumatoid artrit, lupus erythematosus, överlappningssyndrom)
• Neoplasmer (till exempel: Hodgkin lymfom, äggstockscancer)
• Ocklusiva artärsjukdomar (perifer kärlsjukdom)
• Ätstörningar och undernäring
• Hematologiska störningar
• Läkemedel och toxiner
• Infektioner
• Atopisk dermatit
• Ärftliga sjukdomar (till exempel mitokondriell sjukdom, Downs syndrom, Ehlers-Danlos syndrom)
• Barndom
• Buerger sjukdom
• Ryggmärgsskada
• Atrofisk rinit
• Psykiatriska / psykologiska skäl

Vilka är de kliniska funktionerna i akrocyanos?

Primär akrocyanos

Primär akrocyanos uppstår med bilateral, symmetrisk, smärtfri och ihållande blå missfärgning av fingrar och tår. Akrocyanos kan sträcka sig till händer, fötter och ansikte. Trycket på ett område med blanchering leder till en långsam och oregelbunden återkomst av blod från periferin mot centrum (Crocq-tecken). Arteriella pulser är normala och det finns ingen proximal blekhet, sårbildning eller gangren. ^1,2,4

Kliniska egenskaper hos akrocyanos kan också innefatta:

• Hyperhidros av händer och fötter
• Kalla händer och fötter
• Svullnad av siffror

Sekundär akrocyanos

Symtomen på sekundär akrocyanos varierar beroende på bakomliggande orsak. Sekundär akrocyanos är ofta asymmetrisk och är förknippad med smärta och vävnadsskada (blå tå syndrom).

Tecken på en primär sjukdom kan förekomma.

Hur diagnostiseras akrocyanos?

Klinisk diagnos av akrocyanos baseras på patientens allmänna utseende och fördelningen och uthålligheten av cyanos.^1,2,5

Hos unga vuxna, där diagnosen sannolikt är primär akrocyanos, krävs endast begränsade undersökningar.

Hos äldre vuxna, eller om det finns atypiska egenskaper som smärta och asymmetri av akrocyanos, krävs en riktad historia, undersökning och undersökningar för att bestämma orsaken. Undersökningar kan omfatta:

• Pulsoximetri
• Urinprov
• Fullt blodtal, C-reaktivt protein, ESR
• Standard biokemi inklusive lever- och njurfunktion
• Streptokocktitrar
• Autoantikroppar
• Immunglobuliner och plasmaelektrofores
• Komplementstudier
• Bröstkorgsröntgen
• Arteriella och venösa blodgasmätningar
• Hudbiopsi
• Nailfold kapillaroskopi (för att skilja primär cyanos från tidiga skeden av bindväv).

Vad är behandlingsmetoden för akrocyanos?

Behandling av primär akrocyanos

Behandling krävs inte för de flesta patienter med akrocyanos, och farmakologiskt ingripande är sällan nödvändigt.^1,5 Patienten ska vara säker på att primär akrocyanos är ofarlig. Alternativ för aktiv hantering kan inkludera:

• Beteendemått, såsom undvikande av kylaxponering och trauma
• Psykofysiologiska åtgärder, såsom träning med biofeedback, reflexkonditionering och hypnos.

Observera att vasodilatatorer, såsom kalciumkanalblockerare, inte är till hjälp (till skillnad från i Raynaud-fenomenet).

• Det finns begränsat bevis för nytta av bioflavonoider, nikotinsyraderivat, adrenerga blockerare, topisk minoxidil, cyklandelat, rutinföreningar och bromokriptin.
• Sympatektomi kan övervägas i mycket allvarliga fall.

Sekundär akrocyanos

Behandling av sekundär akrocyanos beror på den bakomliggande orsaken.

Primär akrocyanos är ett godartat tillstånd som vanligtvis försvinner i medelåldern utan långvariga följder.

Sekundär akrocyanos kan lösa sig vid behandling av primär orsak. Eftersom de patologiska mekanismerna som orsakar sekundär akrocyanos varierar varierar också prognosen.