Kawasakis sjukdom: symptom, orsaker och behandling

Vad är Kawasakis sjukdom?

Kawasakis sjukdom orsakar svullnad (inflammation) i väggarna i medelstora artärer i hela kroppen. Denna sjukdom drabbar främst barn. Inflammationen tenderar att påverka kransartärerna, som tillför blod till hjärtmuskeln.

Kawasakis sjukdom kallas ibland mukokutant lymfkörtelsyndrom, eftersom denna sjukdom också drabbar körtlar som sväller under en infektion (lymfkörtlar), hud och slemhinnor i mun, näsa och hals.

Tecken på Kawasakis sjukdom, såsom hög feber och skalande hud, kan vara skrämmande. Den goda nyheten är att Kawasakis sjukdom vanligtvis kan behandlas, och de flesta barn återhämtar sig från Kawasakis sjukdom utan allvarliga problem.

Symtom på Kawasakis sjukdom

Kawasakis sjukdomssymtom uppträder vanligtvis i tre faser.

1: a fasen

Symtom på den första fasen kan vara:

• En feber som ofta är högre än 102,2 grader F (39 grader C) och varar mer än tre dagar
• Extremt röda ögon utan tjock urladdning
• Ett utslag på huvuddelen av kroppen och i könsorganet
• Röda, torra, spruckna läppar och en extremt röd, svullen tunga
• Svullnad, röd hud på handflatorna och fotsulorna
• Svullna lymfkörtlar i nacken och kanske någon annanstans
• Irritabilitet

2: a fasen

I den andra fasen av denna sjukdom kan ditt barn utvecklas:

• Skalning av huden på händer och fötter, speciellt fingrar och tår, ofta i stora lakan
• Ledvärk
• Diarre
• Kräkningar
• Buksmärtor

3: e fasen

I den tredje fasen av sjukdomen försvinner symtomen långsamt såvida inte komplikationer uppstår. Det kan ta så lång tid som åtta veckor innan energinivåerna verkar normala igen.

När behöver du träffa en läkare?

Om ditt barn har feber som varar mer än tre dagar, kontakta ditt barns läkare. Se också ditt barns läkare om ditt barn har feber tillsammans med fyra eller flera av följande symtom:

• Rödhet i båda ögonen
• En mycket röd, svullen tunga
• Rödhet i handflatorna eller sulorna
• Hudskalning
• Ett utslag
• Svullna lymfkörtlar

Att behandla Kawasakis sjukdom inom tio dagar efter det att det började kan avsevärt minska risken för bestående skador.

Orsaker

Ingen vet vad som orsakar Kawasakis sjukdom, men forskare tror inte att sjukdomen är smittsam från person till person. Ett antal teorier kopplar denna sjukdom till bakterier, virus eller andra miljöfaktorer, men ingen har bevisats. Vissa gener kan göra ditt barn mer benägna att få Kawasakis sjukdom.

Riskfaktorer

Tre saker är kända för att öka ditt barns risk att utveckla Kawasakis sjukdom.

• Ålder. Barn under 5 år löper störst risk för Kawasakis sjukdom.
• Sex. Pojkar är något mer benägna än flickor att utveckla Kawasakis sjukdom.
• Etnicitet. Barn av asiatisk eller Stillahavsö härkomst, såsom japanska eller koreanska, har högre frekvenser av Kawasakis sjukdom.

Komplikationer från Kawasakis sjukdom

Kawasakis sjukdom är en ledande orsak till förvärvad hjärtsjukdom hos barn. Men med effektiv behandling har bara ett fåtal barn bestående skador.

Hjärtkomplikationer inkluderar:

• Inflammation i blodkärl, vanligtvis kransartärerna, som tillför blod till hjärtat
• Inflammation i hjärtmuskeln
• Hjärtklaffproblem

Någon av dessa komplikationer kan skada ditt barns hjärta. Inflammation i kransartärerna kan leda till försvagning och utbuktning av artärväggen (aneurysm). Aneurysmer ökar risken för blodproppar, vilket kan leda till hjärtinfarkt eller orsaka livshotande inre blödningar.

För en mycket liten andel av barn som utvecklar kranskärlsproblem kan Kawasakis sjukdom orsaka död, även med behandling.

Diagnos

Det finns inget specifikt test tillgängligt för att diagnostisera Kawasakis sjukdom. Diagnos innebär att man utesluter andra sjukdomar som orsakar liknande symtom, inklusive:

• Scharlakansfeber, som orsakas av streptokockbakterier och resulterar i feber, utslag, frossa och ont i halsen
• Juvenil reumatoid artrit
• Stevens-Johnsons syndrom, en störning i slemhinnorna
• Toxiskt chocksyndrom
• Mässling
• Vissa fästingburna sjukdomar, såsom Rocky Mountain fläckig feber

Läkaren kommer att göra en fysisk undersökning och beställa blod- och urintester för att hjälpa till med diagnosen. Test kan inkludera:

• Blodprov. Blodprov hjälper till att utesluta andra sjukdomar och kontrollera ditt barns antal blodkroppar. Ett högt antal vita blodkroppar och förekomsten av anemi och inflammation är tecken på Kawasakis sjukdom.

  Att testa ett ämne som kallas B-typ natriuretisk peptid (BNP) som släpps ut när hjärtat är under stress kan vara till hjälp vid diagnos av Kawasakis sjukdom. Men mer forskning behövs för att bekräfta detta resultat.

• Elektrokardiogram. Elektroder fästs på huden för att mäta de elektriska impulserna på ditt barns hjärtslag. Kawasakis sjukdom kan orsaka hjärtrytmproblem.
• Ekokardiogram. Detta test använder ultraljudsbilder för att visa hur bra hjärtat fungerar och kan hjälpa till att identifiera problem med kranskärlen.

Behandling av Kawasakis sjukdom

För att minska risken för komplikationer vill ditt barns läkare börja behandla Kawasakis sjukdom så snart som möjligt, helst medan ditt barn fortfarande har feber. Målet med den initiala behandlingen är att sänka feber och inflammation och förhindra hjärtskador.

Behandling för Kawasakis sjukdom kan innefatta:

• Gammaglobulin. Infusion av ett immunprotein (gammaglobulin) genom en ven (intravenöst) kan minska risken för kranskärlsproblem.
• Aspirin. Höga doser aspirin kan hjälpa till att behandla inflammation. Aspirin kan också minska smärta och ledinflammation, samt minska febern.

  Kawasaki-behandling är ett sällsynt undantag från regeln som säger att aspirin inte ska ges till barn. Aspirin har kopplats till Reyes syndrom, ett sällsynt men potentiellt livshotande tillstånd hos barn som återhämtar sig från vattkoppor eller influensa. Barn ska endast ges aspirin under överinseende av en läkare.

På grund av risken för allvarliga komplikationer ges initial behandling för Kawasakisjukdom vanligtvis på ett sjukhus.

Efter den första behandlingen

När febern har sjunkit kan ditt barn behöva ta lågdosaspirin i minst sex veckor och längre om ditt barn utvecklar kranskärlens aneurysm. Aspirin förhindrar koagulering.

Men om ditt barn utvecklar influensa eller vattkoppor under behandlingen kan ditt barn behöva sluta ta aspirin. Att ta aspirin har kopplats till Reyes syndrom, ett sällsynt men potentiellt livshotande tillstånd som kan påverka blod, lever och hjärna hos barn och tonåringar efter en virusinfektion.

Med behandlingen kan ditt barn börja förbättras strax efter den första gammaglobulinbehandlingen. Utan behandling varar Kawasakis sjukdom i genomsnitt 12 dagar. Hjärtkomplikationer kan dock vara längre.

Övervakning av hjärtproblem

Om ditt barn har några tecken på hjärtproblem kan läkaren rekommendera uppföljningstester för att kontrollera ditt barns hjärthälsa med jämna mellanrum, ofta sex till åtta veckor efter att sjukdomen började och sedan igen efter sex månader.

Om hjärtproblem kvarstår kan du hänvisas till en läkare som är specialiserad på behandling av hjärtsjukdomar hos barn (barnkardiolog). Behandling av hjärtkomplikationer relaterade till Kawasakis sjukdom beror på vilken typ av hjärtsjukdom som finns. Om en kranskärlssprickning brister kan behandlingen innefatta antikoagulerande läkemedel, stentplacering eller bypassoperation.

Vänta med att vaccinera

Om ditt barn fick gammaglobulin, är det en bra idé att vänta minst 11 månader för att få vattkoppor eller mässlingvaccin, eftersom gammaglobulin kan påverka hur bra dessa vaccinationer fungerar.

Söker en läkare

Du kommer antagligen först träffa en barnläkare. Men i vissa fall kan ditt barn också hänvisas till en läkare som är specialiserad på behandling av barn med hjärtsjukdomar (barnkardiolog).

Eftersom möten kan vara korta och det finns ofta mycket att diskutera, är det en bra idé att vara väl förberedd. Här är lite information som hjälper dig att göra dig redo för ditt möte, samt vad du kan förvänta dig av ditt barns läkare.

Vad kan du göra

• Skriv ner alla tecken och symtom som ditt barn upplever, inklusive alla som kan verka orelaterade. Försök att hålla reda på hur hög feber ditt barn har varit och hur länge det har hållit.
• Gör en lista över eventuella mediciner, vitaminer eller kosttillskott som ditt barn tar.
• Be en familjemedlem eller vän att gå med dig, om möjligt. Ibland kan det vara svårt att komma ihåg all information som du får under ett möte. Någon som följer med dig kanske kommer ihåg något som du saknade eller glömde.
• Skriv ner en lista med frågor fråga din läkare.

Din tid hos din läkare kan vara begränsad, så att förbereda en lista med frågor hjälper dig att få ut det mesta av ditt möte. För Kawasakis sjukdom är några grundläggande frågor att ställa ditt barns läkare:

• Vad är den mest troliga orsaken till mitt barns tecken och symtom?
• Finns det några andra möjliga orsaker till hans eller hennes tecken och symtom?
• Behöver mitt barn några tester?
• Hur länge kommer tecknen och symtomen att vara?
• Vilka behandlingar finns tillgängliga, och vilka rekommenderar du?
• Vilka är de möjliga biverkningarna av behandlingarna?
• Finns det några steg jag kan ta för att göra mitt barn bekvämare?
• Vilka tecken eller symtom ska jag titta efter som kan indikera att han eller hon blir värre?
• Vad är mitt barns långsiktiga prognos?
• Finns det några broschyrer eller annat tryckt material som jag kan ta med mig hem? Vilka webbplatser rekommenderar du att besöka?

Förutom de frågor som du har berett dig att ställa din läkare, tveka inte att ställa några ytterligare frågor som kan komma under din tid.

Vad din läkare kan fråga

Ditt barns läkare kommer sannolikt att ställa dig ett antal frågor. Att vara redo att svara på dem kan reservera tid att gå igenom alla poäng du vill spendera mer tid på. Ditt barns läkare kan fråga:

• När började ditt barn uppleva symtom?
• Hur allvarliga är tecknen och symtomen? Hur hög har ditt barns feber varit? Hur länge höll det?
• Vad verkar, om något, förbättra symtomen?
• Vad verkar, om något, förvärra symtomen?
• Har ditt barn utsatts för smittsamma sjukdomar?
• Har ditt barn tagit några mediciner?
• Har ditt barn några allergier?