Översikt
Porphyria cutanea tarda (PCT) är en typ av porfyri eller blodsjukdom som påverkar huden. PCT är en av de vanligaste typerna av porfyri. Det kallas ibland i vardagsspråk som vampyrsjukdom. Det beror på att personer med detta tillstånd ofta upplever symtom efter exponering för solljus.
Symtom
De flesta symtom på porphyria cutanea tarda uppträder på huden. Vanliga symtom inkluderar:
- blåsor på hud som utsätts för solen, inklusive händer, ansikte och armar
-
ljuskänslighet, vilket innebär att din hud är känslig för solen
- tunn eller ömtålig hud
- ökad hårväxt, vanligtvis i ansiktet
- skorpbildning och ärrbildning i huden
- rodnad, svullnad eller klåda i huden
- sår utvecklas efter mindre skador på huden
-
hyperpigmentering, vilket innebär att fläckar på huden blir mörkare
- urin som är mörkare än normalt eller rödbrun
- leverskada
Efter att blåsorna bildats på din hud kan huden flagna. Det är också vanligt att ärr uppstår när blåsorna läker.
Hyperpigmenteringsfläckar uppträder vanligtvis i ansikte, händer och hals.
Bilder på porphyria cutanea tarda
Orsaker
Porphyria cutanea tarda kan orsakas av olika saker. Orsakerna kategoriseras vanligtvis som antingen genetiska eller förvärvade.
De vanligaste genetiska orsakerna inkluderar:
- familjehistoria av porphyria cutanea tarda
- ärftlig brist på leverenzymet uroporfyrinogendekarboxylas
- familjehistoria av leversjukdom eller levercancer
- mer leverjärn än normalt
De vanligaste förvärvade orsakerna inkluderar:
- alkoholkonsumtion
- med östrogenbehandling
- använder orala preventivmedel
- exponering för vissa miljöfaktorer eller kemikalier, såsom Agent Orange
- tar för mycket järn
- rökning
- har hepatit C
- har hiv
I vissa fall är det inte möjligt att fastställa orsaken till porphyria cutanea tarda.
Riskfaktorer
Du löper en högre risk för porphyria cutanea tarda om du röker eller använder alkohol. Du är också mer benägen att få detta tillstånd om du har hepatit C eller HIV.
Att utsättas för vissa kemikalier, som Agent Orange, kan också öka din risk. Du kan ha blivit utsatt för denna kemikalie om du är en veteran som tjänstgjorde i ett område som hade Agent Orange.
Frekvens
Porphyria cutanea tarda kan drabba både män och kvinnor. Det uppstår vanligtvis efter 30 års ålder, så det är inte vanligt bland barn eller tonåringar.
Porphyria cutanea tarda påverkar människor runt om i världen och är inte begränsad till en viss region eller land. Det uppskattas att 1 av 10 000 till 25 000 människor har detta tillstånd.
Diagnos
Din läkare kan göra en fysisk undersökning, kolla efter symtom och registrera din medicinska historia. Dessutom kan de använda följande tester för att diagnostisera porphyria cutanea tarda:
- blodprov
- urinprov
- avföringsprov
- hudbiopsi
Läkaren kommer att kontrollera dina nivåer av porfyrin och leverenzymer. Genetisk testning kan rekommenderas för personer med en familjehistoria av detta tillstånd.
Behandling
Behandlingen av porphyria cutanea tarda fokuserar på att hantera och stoppa symtomen. Livsstilsförändringar, som att begränsa alkoholkonsumtionen och att inte röka, kan också hjälpa.
Vanliga behandlingsalternativ inkluderar:
- flebotomi, vilket är avlägsnande av blod för att minska järn
- klorokin (Aralen)
- hydroxiklorokin (Plaquenil)
- smärtstillande läkemedel
- järnkelatorer
- behandla de sjukdomar som orsakar porphyria cutanea tarda, såsom HCV eller HIV
Flebotomi är en av de vanligaste behandlingarna för porphyria cutanea tarda. Antimalariatabletter används också ofta.
Vanliga livsstilsförändringar för att behandla porphyria cutanea tarda inkluderar:
- undvika alkohol
- röker inte
- undvika solljus
- använder solskyddsmedel
- undvika skador på huden
- inte tar östrogener
Du kan behöva bära solskyddsmedel, långa ärmar och en hatt för att undvika solen.
Porphyria cutanea tarda kan öka risken för levercancer eller cirros, vilket är ärrbildning i levern. Det är därför det är viktigt att inte dricka alkohol om du har detta tillstånd.
Syn
Porphyria cutanea tarda drabbar vanligtvis vuxna som är äldre än 30. Det är en blodsjukdom som främst påverkar huden. Din hud kan vara känsligare för solen, så du kan behöva vidta extra försiktighetsåtgärder för att undvika solen. Blåsor är vanliga från detta tillstånd.
Din läkare kan rekommendera olika behandlingar för porphyria cutanea tarda. Flebotomi och antimalariatabletter är de vanligaste behandlingsalternativen.
Om du letar efter stöd, kolla in den här kurerade listan över årets bästa hudsjukdomsbloggar.
