Översikt
Reyes syndrom är ett sällsynt men allvarligt tillstånd som orsakar svullnad i levern och hjärnan. Reyes syndrom förekommer oftast hos barn och tonåringar som återhämtar sig från en virusinfektion, oftast influensa eller vattkoppor.
Tecken och symtom som förvirring, kramper och förlust av medvetande kräver akut behandling. Tidig diagnos och behandling av Reyes syndrom kan rädda ett barns liv.
Aspirin har kopplats till Reyes syndrom, så var försiktig när du ger aspirin till barn eller tonåringar för feber eller smärta. Även om acetylsalicylsyra är godkänt för användning hos barn äldre än 3 år, bör barn och tonåringar som återhämtar sig från vattkoppor eller influensaliknande symtom aldrig ta aspirin.
För behandling av feber eller smärta, överväg att ge ditt barn spädbarns eller barns receptfria feber och smärtstillande läkemedel som paracetamol (Tylenol, andra märken) eller ibuprofen (Advil, Motrin, andra märken) som ett säkrare alternativ till acetylsalicylsyra . Tala med din läkare om du är orolig.
Symtom på Reyes syndrom
Vid Reyes syndrom sjunker vanligtvis ett barns blodsockernivå medan nivåerna av ammoniak och surhet i blodet stiger. Samtidigt kan levern svälla och utveckla fettavlagringar. Svullnad kan också uppstå i hjärnan, vilket kan orsaka kramper, kramper eller medvetslöshet.
Tecken och symtom på Reyes syndrom uppträder vanligtvis cirka tre till fem dagar efter uppkomsten av en virusinfektion, såsom influensa eller vattkoppor, eller en övre luftvägsinfektion, såsom en förkylning.
Inledande tecken och symtom
För barn yngre än 2 år kan de första tecknen på Reyes syndrom inkludera:
- Diarre
- Snabb andning
För äldre barn och tonåringar kan tidiga tecken och symtom inkludera:
- Ihållande eller kontinuerliga kräkningar
- Ovanlig sömnighet eller slöhet
Ytterligare tecken och symtom
När detta tillstånd fortskrider kan tecken och symtom bli allvarligare, inklusive:
- Irritabelt, aggressivt eller irrationellt beteende
- Förvirring, desorientering eller hallucinationer
- Svaghet eller förlamning i armar och ben
- Anfall
- Överdriven slöhet
- Sänkt medvetandenivå
Dessa tecken och symtom kräver akut behandling.
När behöver du träffa en läkare?
Tidig diagnos och behandling av Reyes syndrom kan rädda ett barns liv. Om du misstänker att ditt barn har Reyes syndrom måste du agera snabbt.
Sök akut medicinsk hjälp om ditt barn:
- Har kramper eller kramper
- Tappar medvetandet
Kontakta ditt barns läkare om ditt barn upplever följande symtom efter ett anfall med influensa eller vattkoppor:
- Kräkningar upprepade gånger
- Blir ovanligt sömnig eller slö
- Har plötsliga beteendeförändringar
Vad orsakar Reyes syndrom?
Den exakta orsaken till Reyes syndrom är okänd, även om flera faktorer kan spela en roll i dess utveckling. Reyes syndrom verkar utlösas av att använda aspirin för att behandla en virussjukdom eller infektion – särskilt influensa och vattkoppor – hos barn och tonåringar som har en underliggande fettsyraoxidationsstörning.
Fettsyraoxidationsstörningar är en grupp av ärftliga metabola störningar där kroppen inte kan bryta ner fettsyror på grund av att ett enzym saknas eller inte fungerar korrekt. Ett screeningtest behövs för att avgöra om ditt barn har en fettsyraoxidationsstörning eller inte.
I vissa fall kan symtomen och tecknen på Reyes syndrom dupliceras av ett underliggande metabolt tillstånd som avslöjats av en virussjukdom. Den vanligaste störningen av dessa sällsynta sjukdomar är medelkedjig acyl-CoA-dehydrogenas (MCAD)-brist. Exponering för vissa toxiner – såsom insekticider, herbicider och färgförtunning – kan ge symtom som liknar Reyes syndrom, men dessa toxiner orsakar inte Reyes syndrom.
Riskfaktorer
Följande faktorer – vanligtvis när de inträffar tillsammans – kan öka ett barns risk att utveckla Reyes syndrom:
- Använda aspirin för att behandla en virusinfektion, såsom influensa, vattkoppor eller en övre luftvägsinfektion
- Har en underliggande fettsyraoxidationsstörning
Komplikationer av Reyes syndrom
De flesta barn och tonåringar som har Reyes syndrom överlever, även om olika grader av permanent hjärnskada är möjlig. Utan korrekt diagnos och behandling kan Reyes syndrom vara dödligt inom några dagar.
Förebyggande av Reyes syndrom
Var försiktig när du ger aspirin till barn eller tonåringar. Även om acetylsalicylsyra är godkänt för användning hos barn äldre än 3 år, bör barn och tonåringar som återhämtar sig från vattkoppor eller influensaliknande symtom aldrig ta aspirin. Dessa mediciner inkluderar vanligt aspirin och mediciner som innehåller acetylsalicylsyra.
Vissa sjukhus och medicinska anläggningar gör nyfödda screeningar för fettsyraoxidationsstörningar för att avgöra vilka barn som löper större risk att utveckla Reyes syndrom. Barn med kända fettsyraoxidationsstörningar bör inte ta acetylsalicylsyra eller aspirininnehållande produkter.
Kontrollera alltid etiketten innan du ger ditt barn medicin, inklusive receptfria produkter och alternativa eller växtbaserade produkter. Aspirin kan dyka upp i vissa oväntade produkter, som Alka-Seltzer.
Ibland visas acetylsalicylsyra även under andra namn, till exempel:
- Acetylsalicylsyra
- Acetylsalicylat
- Salicylsyra
- Salicylat
För behandling av feber eller smärta relaterad till influensa, vattkoppor eller annan virussjukdom, överväg att ge ditt barn spädbarns eller barns receptfria feber och smärtstillande mediciner såsom paracetamol (Tylenol, andra märken) eller ibuprofen (Advil, Motrin , andra märken) som ett säkrare alternativ till aspirin.
Det finns dock en varning till aspirinregeln. Barn och tonåringar som har vissa kroniska sjukdomar, såsom Kawasakis sjukdom, kan behöva långtidsbehandling med läkemedel som innehåller aspirin.
Om ditt barn behöver aspirinbehandling, se till att ditt barns vacciner är aktuella – inklusive två doser av vattkopporvaccinet och ett årligt influensavaccin. Att undvika dessa två virussjukdomar kan hjälpa till att förebygga Reyes syndrom.
Diagnos av Reyes syndrom
Det finns inget specifikt test för att diagnostisera Reyes syndrom. Istället börjar screening för Reyes syndrom vanligtvis med blod- och urintester samt tester för fettsyraoxidationsrubbningar och andra metabola störningar.
Ibland behövs mer invasiva diagnostiska tester för att utvärdera andra möjliga orsaker till leverproblem och undersöka eventuella neurologiska avvikelser. Till exempel:
-
Lumbalpunktion. Lumbalpunktion kan hjälpa läkaren att identifiera eller utesluta andra sjukdomar med liknande tecken och symtom, såsom infektion i slemhinnan som omger hjärnan och ryggmärgen (meningit) eller inflammation eller infektion i hjärnan (encefalit).
Vid lumbalpunktion förs en nål in genom nedre delen av ryggen i ett utrymme under änden av ryggmärgen. Ett litet prov av cerebrospinalvätska tas och skickas till ett labb för analys.
-
Leverbiopsi. En leverbiopsi kan hjälpa läkaren att identifiera eller utesluta andra tillstånd som kan påverka levern.
Under en leverbiopsi förs en nål in genom huden på den övre högra sidan av buken och in i levern. Ett litet prov av levervävnad tas och skickas till ett labb för analys.
-
Datortomografi (CT) skanning eller magnetisk resonanstomografi (MRT). En huvud-CT- eller MRI-skanning kan hjälpa läkaren att identifiera eller utesluta andra orsaker till beteendeförändringar eller minskad vakenhet.
En datortomografi använder en sofistikerad bildmaskin kopplad till en dator för att producera detaljerade bilder av hjärnan. En MR-skanning använder ett starkt magnetfält och radiovågor snarare än röntgenstrålar för att generera bilder av hjärnan.
-
Hudbiopsi. Att testa för fettsyraoxidationsrubbningar eller metabola störningar kan kräva en hudbiopsi, även om direkt gensekvensering tillsammans med blod- och urintester ofta räcker för att ställa en sådan diagnos.
Under en hudbiopsi tar en läkare ett litet hudprov för analys i ett labb. En biopsi kan vanligtvis göras på en läkarmottagning med lokalbedövning.
Förbereder för ett möte med en läkare
Reyes syndrom diagnostiseras ofta i en nödsituation på grund av allvarliga tecken och symtom, såsom kramper eller medvetslöshet. I vissa fall uppmanar tidiga tecken och symtom en läkares tid.
Du kommer sannolikt att hänvisas till en läkare som är specialiserad på tillstånd i hjärnan och nervsystemet (neurolog).
Du bör förbereda dig noggrant för mötet med din läkare. Här är några tips som hjälper dig att förbereda dig.
Vad du kan göra för att förbereda dig
- Var medveten om eventuella begränsningar i förväg. När du bokar ett möte, fråga om det är något du behöver göra i förväg.
- Skriv ner eventuella symtom som ditt barn upplever, inklusive alla symtom som kan verka orelaterade till anledningen till att du planerade mötet.
- Gör en lista över alla mediciner, inklusive vitaminer, kosttillskott och receptfria läkemedel, som ditt barn har tagit, särskilt alla produkter som innehåller aspirin. Du bör ta originalflaskorna och en skriftlig lista över medicindoser och instruktioner.
- Ta med dig en familjemedlem eller vän. Det kan vara svårt att komma ihåg all information som du fått under ett möte. Personen som följer med dig kanske kommer ihåg något som du glömt eller missat.
- Skriv ner frågor att fråga läkaren. Var inte rädd för att ställa frågor eller säga till när du inte förstår något som läkaren säger.
Lista dina frågor från viktigast till minst viktigt om din tid med din läkare tar slut. För Reyes syndrom är några grundläggande frågor att ställa till din läkare:
- Vilka är andra möjliga orsaker till mitt barns symtom?
- Vilka tester behövs för att bekräfta diagnosen?
- Vilka är behandlingsalternativen och för- och nackdelarna för varje alternativ?
- Vilka resultat kan jag förvänta mig?
Utöver de frågor som du har förberett att ställa till läkaren, tveka inte att ställa andra frågor under ditt möte.
Vad läkaren kommer att fråga
Neurologen kommer sannolikt att fråga om ditt barns symtom och historia av virussjukdomar. Läkaren kommer också att genomföra en medicinsk undersökning och schemalägga tester för att samla information om ditt barns tillstånd och för att utesluta andra sjukdomar, såsom hjärnhinneinflammation eller hjärninflammation.
Behandling av Reyes syndrom
Reyes syndrom behandlas vanligtvis på sjukhus. Svåra fall kan behandlas på intensivvårdsavdelningen. Sjukhuspersonalen kommer noggrant att övervaka ditt barns blodtryck och andra vitala tecken. Specifik behandling kan inkludera:
- Intravenösa vätskor. Glukos och en elektrolytlösning kan ges genom en intravenös slang.
- Diuretika. Dessa mediciner kan användas för att minska intrakraniellt tryck och öka vätskeförlusten genom urinering.
- Mediciner för att förhindra blödning. Blödning på grund av leveravvikelser kan kräva behandling med vitamin K, plasma och blodplättar.
- Svalkande filtar. Denna intervention hjälper till att hålla den inre kroppstemperaturen på en säker nivå.
Om ditt barn har svårt att andas kan ditt barn behöva hjälp av en andningsmaskin (ventilator).
