Autoimmun pankreatit: symtom och behandling

Översikt

Autoimmun pankreatit är en kronisk inflammation som orsakas av att kroppens immunförsvar angriper bukspottkörteln. Autoimmun pankreatit svarar på steroidbehandling. Två subtyper av autoimmun pankreatit är nu erkända: typ 1 och typ 2.

Autoimmun pankreatit typ 1 kallas även IgG4-relaterad pankreatit och är en del av en sjukdom som kallas IgG4-relaterad sjukdom (IgG4-RD), som ofta drabbar flera organ inklusive bukspottkörteln, gallgångarna i levern, spottkörtlar, njurar och lymfkörtlar .

Autoimmun pankreatit typ 2, även kallad idiopatisk kanalcentrerad pankreatit, verkar bara påverka bukspottkörteln, även om ungefär en tredjedel av personer med autoimmun pankreatit typ 2 har associerad inflammatorisk tarmsjukdom.

Autoimmun pankreatit är en sällsynt, nyligen erkänd sjukdom och kan felaktigt diagnostiseras som cancer i bukspottkörteln. Dessa två sjukdomar har liknande tecken och symtom, men mycket olika behandlingar, så det är mycket viktigt att skilja från varandra.

Symtom på autoimmun pankreatit

Autoimmun pankreatit är svår att diagnostisera. Ofta orsakar autoimmun pankreatit inga symtom. Om autoimmun pankreatit orsakar symtom, liknar dess symtom de vid pankreascancer.

Bukspottkörtelcancer symtom är:

Mörk urin
Blek pall eller pall som flyter i toaletten
Gul hud och ögon
Smärta i övre delen av magen eller mitten av ryggen
Illamående och kräkningar
Svaghet eller extrem trötthet
Förlust av aptit eller känsla av mättnad
Viktminskning utan känd anledning

Det vanligaste tecknet på autoimmun pankreatit, som finns hos cirka 80 % av människorna, är smärtfri gulsot, orsakad av blockerade gallgångar. Autoimmun pankreatit kan också orsaka viktminskning. Många personer med autoimmun pankreatit har massor i bukspottkörteln och andra organ, vilket kan feldiagnostiseras som cancer.

Andra skillnader mellan typ 1 och typ 2 av autoimmun pankreatit är:

Vid autoimmun pankreatit typ 1 kan sjukdomen påverka andra organ utöver bukspottkörteln. Autoimmun pankreatit typ 2 påverkar endast bukspottkörteln, även om sjukdomen är förknippad med ett annat autoimmunt tillstånd, inflammatorisk tarmsjukdom.
Autoimmun pankreatit typ 1 svarar snabbt på behandling med steroider.
Autoimmun pankreatit typ 1 kommer sannolikt att återfalla om behandlingen avbryts.

När behöver du träffa en läkare?

Autoimmun pankreatit orsakar ofta inga symtom. Gå dock till en läkare om du upplever oförklarlig viktminskning, buksmärtor, gulsot eller andra tecken och symtom som stör dig.

Orsaker till autoimmun pankreatit

Läkare vet inte vad som orsakar autoimmun pankreatit, men som vid andra autoimmuna sjukdomar angriper kroppens immunförsvar frisk kroppsvävnad.

Riskfaktorer

Personer med typ 1 autoimmun pankreatit ofta:

Är över 60 år
Är män

Personer med typ 2 autoimmun pankreatit:

Är ofta över 40 år (ett eller två decennier yngre än de med typ 1)
Är mer benägna att ha inflammatorisk tarmsjukdom, såsom ulcerös kolit

Komplikationer av autoimmun pankreatit

Autoimmun pankreatit kan orsaka en mängd olika komplikationer.

Pankreasinsufficiens. Autoimmun pankreatit kan påverka din bukspottkörtels förmåga att tillverka tillräckligt med enzymer. Tecken och symtom kan vara diarré, viktminskning, metabol bensjukdom och vitamin- eller mineralbrist.
Diabetes. Eftersom bukspottkörteln är det organ som producerar insulin, kan skador på den orsaka diabetes, och du kan behöva behandling med oral medicin eller insulin.
Bukspottkörtelförkalkningar eller stenar.

Behandlingar för autoimmun pankreatit, såsom långvarig steroidanvändning, kan också orsaka komplikationer. Men även med dessa komplikationer har personer som behandlas för autoimmun pankreatit en normal livslängd.

Det finns inget etablerat samband mellan autoimmun pankreatit och pankreascancer.

Diagnos av autoimmun pankreatit

Autoimmun bukspottkörtelinflammation är svår att diagnostisera, eftersom dess tecken och symtom påminner mycket om bukspottkörtelcancer. En korrekt diagnos är dock extremt viktig.

Personer med autoimmun pankreatit tenderar att ha en allmän förstoring av bukspottkörteln, men de kan också ha en massa i bukspottkörteln. För att fastställa diagnosen och avgöra vilken typ av autoimmun pankreatit du har, är blodprover och avbildningstester nödvändiga.

Tester för att diagnostisera autoimmun pankreatit

Inget enskilt test eller karakteristiskt särdrag identifierar autoimmun pankreatit. Tills nyligen har olika diagnostiska metoder runt om i världen gjort diagnosen svårare. Ibland är operation nödvändigt för att utesluta cancer i bukspottkörteln.

Specifika tester kan inkludera:

Imaging tester. Tester av din bukspottkörtel och andra organ kan inkludera CT, MRI, endoskopiskt ultraljud och endoskopisk retrograd kolangiopankreatograf.
Blodprov. Du kommer att testas för förhöjda nivåer av ett immunglobulin som kallas IgG4, som produceras av ditt immunsystem. Personer med typ 1 autoimmun pankreatit, men inte med typ 2 autoimmun pankreatit, kommer att ha mycket förhöjda blodnivåer av IgG4.

Men ett positivt test betyder inte nödvändigtvis att du har denna sjukdom. Ett litet antal personer som inte har autoimmun pankreatit, inklusive några med pankreascancer, har också höga blodnivåer av IgG4.
Endoskopisk kärnbiopsi. I detta test analyserar patologer ett prov av pankreasvävnad i laboratoriet. Autoimmun pankreatit har ett distinkt utseende som är lätt att känna igen under ett mikroskop. Läkare för in ett litet rör (endoskop) genom munnen in i magen och, guidad av ultraljud, tar bort lite vävnad från bukspottkörteln med en speciell nål.

Utmaningen är att få ett vävnadsprov som är tillräckligt stort för att analysera, snarare än bara några få celler. Denna procedur är inte allmänt tillgänglig och resultaten kanske inte är avgörande.
Steroidförsök. Eftersom autoimmun pankreatit är den enda bukspottkörtelsjukdomen som är känd för att svara på steroider, använder läkare ibland en provkur av detta läkemedel för att bekräfta en diagnos. Svar på kortikosteroider mäts med CT och förbättring av serum IgG4-nivåer.

Behandling av autoimmun pankreatit

Gallstenting. Innan medicinering påbörjas, kommer ibland läkare att föra in ett rör för att dränera gallvägarna (gallstenting) hos personer med symtom på obstruktiv gulsot. Ofta förbättras dock gulsot med enbart steroidbehandling. Ibland rekommenderas dränering om diagnosen är osäker.
Steroider. Symtom på autoimmun pankreatit förbättras ofta efter en kort kur med prednisolon eller prednison. Många människor reagerar snabbt, till och med dramatiskt. Ibland blir människor bättre utan någon behandling.
Immunsuppressiva och immunmodulerande medel. Cirka 30 % till 50 % av tiden återkommer autoimmun pankreatit, vilket kräver ytterligare behandling, ibland långvarig. För att minska de allvarliga biverkningarna som är förknippade med långvarig steroidanvändning lägger läkare ofta till läkemedel som dämpar eller modifierar immunsystemet, ibland kallade steroidsparande mediciner, till behandlingen. Du kanske kan sluta ta steroider helt och hållet

Immunsuppressiva och immunmodulerande medel inkluderar merkaptopurin (Purinethol, Purixan), azatioprin (Imuran, Azasan) och rituximab (Rituxan). I allmänhet har dessa läkemedel använts i små urvalsgrupper och långsiktiga fördelar studeras fortfarande.
Behandling för bukspottkörtelinsufficiens. Om du har otillräckliga bukspottkörtelenzymer kan du behöva kompletterande enzymer. Om du behöver tillskott kommer din läkare att ordinera pankreasenzymer (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). De receptfria versionerna av dessa läkemedel regleras inte av Food and Drug Administration.
Behandling för diabetes. Om du har diabetes behöver du lämplig behandling.
Övervakning av annan organinblandning. Typ 1 autoimmun pankreatit är ofta associerad med annan organinblandning, inklusive förstorade lymfkörtlar och spottkörtlar, ärrbildning i gallgångarna, leverinflammation och njursjukdom. Även om dessa tecken kan minska eller försvinna helt med steroidbehandling, kommer din läkare att fortsätta att övervaka dig.

Förbereder för ett möte med en läkare

Om din läkare misstänker att du kan ha autoimmun pankreatit kan du hänvisas till en gastroenterolog.

Vad du borde göra

Var medveten om eventuella begränsningar i förväg. När du bokar din tid, se till att fråga om det är något du behöver göra i förväg, som att begränsa din kost.
Notera eventuella symtom du upplever, även om de verkar orelaterade till anledningen till att du har bokat mötet.
Anteckna viktig personlig information, inklusive saker som senaste livsförändringar eller stora påfrestningar.
Gör en lista över alla mediciner och eventuella vitaminer eller kosttillskott som du tar.
Överväg att ta med dig en familjemedlem eller vän. Ibland kan det vara svårt att komma ihåg all information som ges under ett möte. Någon som följer med dig kanske kommer ihåg något som du missat eller glömt.
Skriv ner en lista med frågor att fråga din läkare.

Din tid med läkaren är begränsad. Du bör ställa dessa frågor till din läkare om autoimmun pankreatit:

Kan du förklara mina testresultat för mig?
Hur kan du vara säker på att jag inte har cancer i bukspottkörteln?
Behöver jag fler tester?
Hur långt har min sjukdom utvecklats?
Kommer sjukdomen att komma tillbaka efter initial behandling?
Behöver jag livslång behandling för att förhindra återfall?
Hur allvarlig är skadan på min bukspottkörtel?
Vilka behandlingsmetoder kan lindra mina tecken och symtom?
Vilka är de potentiella biverkningarna av varje behandlingsmetod?
Vilka tecken och symtom signalerar att mitt tillstånd förvärras och att jag behöver boka en ny tid?
Vilka tecken och symtom på komplikationer ska jag se upp för?
Jag har andra hälsotillstånd. Hur kan jag bäst hantera dessa medicinska tillstånd tillsammans?
Finns det några begränsningar som jag måste följa?

Förutom de frågor som du har förberett att ställa till din läkare, tveka inte att ställa frågor som dyker upp under ditt möte.

Vad din läkare kan fråga

Din läkare kommer att ställa ett antal frågor till dig. Din läkare kan fråga:

När började du uppleva symtom?
Har du buksmärtor, mörk urin, blek avföring, klåda eller viktminskning?
Har dina symtom varit kontinuerliga eller tillfälliga?
Hur allvarliga är dina symtom?
Vad verkar förbättra dina symtom?
Vad verkar förvärra dina symtom?
Har du haft dessa symtom tidigare?
Har du någonsin fått diagnosen pankreatit?
Började du med några nya mediciner innan dina symtom började?