Kolangiokarcinom: symtom och behandling

Översikt

Kolangiokarcinom är en typ av cancer som bildas i gallgångarna. Bile kanaler är smala rör som bär matsmältningsvätskans galla. Galkanaler ansluter din lever till gallblåsan och tunntarmen. Gallekanalcancer är en ovanlig form av cancer som oftast förekommer hos personer äldre än 50 år, även om det kan förekomma i alla åldrar.

Läkare delar upp kolangiokarcinom i olika typer baserat på var cancer uppträder i gallgångarna:

Intrahepatisk kolangiokarcinom förekommer i delarna av gallgångarna i levern och klassificeras ibland som en typ av levercancer.
Hilar kolangiokarcinom förekommer i gallgångarna precis utanför levern. Denna typ kallas också perihilar kolangiokarcinom.
Distalt kolangiokarcinom uppträder i den del av gallgången som ligger närmast tunntarmen.

Kolangiokarcinom är en typ av tumör som är mycket svår att behandla.

Kolangiokarcinom: symtom och behandling — **Gallblåsan och gallgången.** Gallblåsan fungerar som en reservoar för galla, en gulgrön vätska som produceras i din lever. Galla flyter från din lever in i gallblåsan, där den hålls tills den behövs under matsmältningen. När du äter släpper gallblåsan ut gall i gallgången, där den bärs till den övre delen av tunntarmen (duodenum) för att hjälpa till att bryta ner fett i maten.

Symtom på kolangiokarcinom

Symtom på kolangiokarcinom inkluderar:

Guling av huden och gulning av ögonen (gulsot)
Intensivt kliande hud
Vitfärgad avföring
Trötthet
Buksmärtor
Oavsiktlig viktminskning

När behöver du träffa en läkare?

Du måste träffa din läkare om du har ihållande trötthet, buksmärta, gulsot eller andra tecken och symtom som stör dig. Din läkare kan hänvisa dig till en specialist inom matsmältningssjukdomar (gastroenterolog).

Vad orsakar kolangiokarcinom?

Kolangiokarcinom uppstår när celler i gallgångarna utvecklar förändringar (mutationer) i deras DNA – materialet som ger instruktioner för varje kemisk process i din kropp. DNA-mutationer orsakar förändringar i instruktionerna. Ett resultat är att celler kan börja växa ut ur kontroll och så småningom bilda en tumör – en massa cancerceller. Det är inte klart vad som orsakar genetiska mutationer som leder till cancer.

Riskfaktorer

Faktorer som kan öka risken för kolangiokarcinom inkluderar:

Primär skleroserande kolangit. Denna sjukdom orsakar härdning och ärrbildning i gallgångarna.
Kronisk leversjukdom. Ärrbildning i levern orsakad av en historia av kronisk leversjukdom ökar risken för kolangiokarcinom.
Gallgångsproblem som förekommer vid födseln. Människor födda med en koledokal cysta, som orsakar vidgade och oregelbundna gallgångar, har en ökad risk för kolangiokarcinom.
En leverparasit. I områden i Sydostasien är kolangiokarcinom associerat med leverinfektion, vilket kan uppstå genom att äta rå eller underkokt fisk.
Äldre ålder. Kolangiokarcinom förekommer oftast hos vuxna över 50 år.
Rökning. Rökning är förknippad med en ökad risk för kolangiokarcinom.

Förebyggande av kolangiokarcinom

Det finns inget sätt att förhindra kolangiokarcinom. Men du kan minska risken för sjukdomen om du:

Sluta röka tobak. Rökningstobak är kopplad till en ökad risk för kolangiokarcinom. Om du röker måste du sluta. Om du tidigare har provat att sluta röka och inte lyckats, prata med din läkare om strategier som hjälper dig att sluta röka.
Minska risken för leversjukdom. Kronisk leversjukdom är förknippad med en ökad risk för kolangiokarcinom. Vissa orsaker till leversjukdom kan inte förhindras, men andra orsaker kan förhindras. Gör vad du kan för att ta hand om din lever.

Till exempel, för att minska risken för leverinflammation, drick alkohol med måtta. Håll en hälsosam vikt. Följ säkerhetsanvisningarna på behållaren när du arbetar med kemikalier.

En studie som publicerades 2016 visade att användning av aspirin kan bidra till att minska risken för att utveckla kolangiokarcinom. Studien involverade data om nästan 4800 personer. Ytterligare studier behövs för att vara säker på att långvarig användning av aspirin är säker för cancerförebyggande.

Diagnos av kolangiokarcinom

Om din läkare misstänker kolangiokarcinom, kan din läkare låta dig genomgå ett eller flera av följande tester:

Leverfunktionstester. Blodprov för att mäta din leverfunktion kan ge din läkare ledtrådar om vad som orsakar dina tecken och symtom.
Tumörmarkörtest. Att kontrollera nivån av cancerantigen (CA) 19-9 i ditt blod kan ge din läkare ytterligare ledtrådar om din diagnos. CA 19-9 är ett protein som överproduceras av gallcancerceller.

En hög nivå av CA 19-9 i ditt blod betyder dock inte att du har gallgångscancer. Detta resultat kan också förekomma vid andra gallgångssjukdomar, såsom gallgångsinflammation och obstruktion.
Ett test för att undersöka din gallgång med en liten kamera. Under endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) förs ett tunt rör utrustat med en liten kamera ner i halsen och genom matsmältningskanalen till tunntarmen. Kameran används för att undersöka området där gallgångarna ansluter till tunntarmen. Din läkare kan också använda denna procedur för att injicera färgämnen i gallgångarna för att hjälpa dem att dyka upp bättre vid avbildningstester.
Imaging tester. Bildtest kan hjälpa din läkare att se eventuella avvikelser i dina inre organ som kan indikera kolangiokarcinom. Tekniker som används för att diagnostisera gallgångscancer inkluderar datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MR) kombinerat med magnetisk resonans kolangiopankreatografi (MRCP). MRCP används alltmer som ett icke-invasivt alternativ till ERCP. Det erbjuder 3-D-bilder utan att behöva ett färgämne för att förbättra bilderna.
Ett förfarande för att ta bort ett vävnadsprov för testning. En biopsi är ett förfarande för att ta bort ett litet vävnadsprov för undersökning under ett mikroskop.

Om det misstänkta området ligger mycket nära där gallkanalen ansluter tunntarmen, kan din läkare få ett biopsiprov under ERCP. Om det misstänkta området är i eller nära levern kan din läkare få ett vävnadsprov genom att sätta in en lång nål genom huden till det drabbade området (finnålsaspiration). Din läkare kan använda ett avbildningstest, såsom en endoskopisk ultraljud eller CT-skanning, för att styra nålen till det exakta området.

Hur din läkare samlar in ett biopsiprov kan påverka vilka behandlingsalternativ som är tillgängliga för dig senare. Till exempel, om din gallgångscancer biopsieras av finnålsaspiration, blir du inte berättigad till levertransplantation. Tveka inte att fråga om din läkares erfarenhet av att diagnostisera kolangiokarcinom. Om du är osäker, få en andra åsikt.

Om din läkare bekräftar en diagnos av kolangiokarcinom försöker din läkare bestämma omfattningen (stadium) av cancer. Ofta innebär detta ytterligare avbildningstester. Din cancerstadium hjälper dig att bestämma din prognos och dina behandlingsalternativ.

**ERCP**. Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) använder ett färgämne för att markera gallgångarna på röntgenbilder. Ett tunt, flexibelt rör (endoskop) med en kamera i änden förs ner i halsen och in i tunntarmen. Färgen kommer in i kanalerna genom ett litet ihåligt rör (kateter) som passerar genom endoskopet.

**Endoskopisk ultraljud**. Under en endoskopisk ultraljud sätter din läkare in ett långt, flexibelt rör (endoskop) ner i halsen och in i buken. En ultraljudsenhet i slutet av röret avger ljudvågor som genererar bilder av närliggande vävnader.

Behandling av kolangiokarcinom

Behandlingsmetoder för kolangiokarcinom kan innefatta:

Kirurgi. När det är möjligt försöker läkare ta bort så mycket av cancer som möjligt. För mycket små gallgångscancer innebär detta att man tar bort en del av gallgången och förenar de skurna ändarna. För mer avancerade gallgångscancer kan närliggande levervävnad, bukspottkörtelvävnad eller lymfkörtlar också tas bort.
Levertransplantation. Kirurgi för att ta bort din lever och ersätta den med en från en givare (levertransplantation) kan i vissa fall vara ett alternativ för personer med hilar kolangiokarcinom. För många är en levertransplantation ett botemedel mot hilar kolangiokarcinom, men det finns en risk att cancer återkommer efter en levertransplantation.
Kemoterapi. Kemoterapi använder läkemedel för att döda cancerceller. Kemoterapi kan användas före levertransplantation. Denna terapi kan också vara ett alternativ för personer med avancerat kolangiokarcinom för att hjälpa till att bromsa sjukdomen och lindra tecken och symtom.
Strålbehandling. Strålterapi använder höga energikällor, såsom fotoner (röntgenstrålar) och protoner, för att skada eller förstöra cancerceller. Strålterapi kan använda en maskin som riktar strålningsstrålar mot din kropp (extern strålstrålning). Eller så kan denna behandling utföras genom att placera radioaktivt material i kroppen nära din plats för cancer (brachyterapi).
Fotodynamisk terapi. Vid fotodynamisk terapi injiceras en ljuskänslig kemikalie i en ven och ackumuleras i de snabbt växande cancercellerna. Laserljus riktat mot cancer orsakar en kemisk reaktion i cancercellerna och dödar dem. Du behöver vanligtvis flera behandlingar. Fotodynamisk terapi kan hjälpa till att lindra dina tecken och symtom, och det kan också bromsa cancertillväxten. Du måste undvika exponering för solen efter behandlingar.
Gallavlopp. Gallavlopp är ett förfarande för att återställa gallflödet. Denna terapi kan utföras genom bypassoperation för att omdirigera gallan runt cancer eller stentar för att hålla en gallgång som kollapsas av cancer. Biliary drainage hjälper till att lindra tecken och symtom på kolangiokarcinom.

Eftersom kolangiokarcinom är en mycket svår typ av tumör att behandla, tveka inte att fråga om din läkares erfarenhet av att behandla tillståndet. Om du är osäker, få en andra åsikt.

Kliniska tester

Kliniska prövningar är studier för att testa nya behandlingar, såsom systemisk terapi och nya metoder för kirurgi. Om den behandling som studeras visar sig vara säkrare och effektivare än vad som nuvarande behandlingar kan det bli den nya vårdstandarden.

Kliniska prövningar för kolangiokarcinom kan ge dig en chans att prova ny riktad terapi eller kemoterapidroger.

Kliniska prövningar kan inte garantera botemedel och de kan ha allvarliga eller oväntade biverkningar. Å andra sidan övervakas kliniska prövningar noggrant för att säkerställa att de genomförs så säkert som möjligt. De erbjuder tillgång till behandlingar som annars inte skulle vara tillgängliga för dig.

Tala med din läkare om vilka kliniska prövningar som kan vara lämpliga för dig.

Stödjande (palliativ) vård

Palliativ vård är specialiserad medicinsk vård som fokuserar på att lindra smärta och andra symtom på en allvarlig sjukdom. Palliativa vårdspecialister arbetar med dig, din familj och dina andra läkare för att ge extra stöd som kompletterar din pågående vård. Palliativ vård kan användas under aggressiva behandlingar, såsom kirurgi.

När palliativ vård används tillsammans med andra lämpliga behandlingar – även strax efter din diagnos – kan personer med cancer må bättre och kan leva längre.

Palliativ vård tillhandahålls av team av läkare, sjuksköterskor och andra specialutbildade proffs. Dessa team syftar till att förbättra livskvaliteten för människor med cancer och deras familjer. Palliativ vård är inte samma sak som vård av sjukhus eller slutförvaring.