Dermatomyosit: vad är det?

Orsaker

Den exakta orsaken till dermatomyosit är inte känd. Det har dock många likheter med en autoimmun sjukdom. En autoimmun sjukdom uppstår när kroppens sjukdomsbekämpande celler, kallade antikroppar, attackerar dina friska celler. Att ha ett nedsatt immunförsvar kan också bidra till att få sjukdomen. Till exempel kan en virusinfektion eller cancer äventyra ditt immunsystem och leda till utveckling av dermatomyosit.

Riskfaktorer

Vem som helst kan utveckla dermatomyosit. Enligt Mayo Clinic är det dock vanligast hos vuxna mellan 40 och 60 år och barn mellan 5 och 15. Sjukdomen drabbar kvinnor oftare än män.

Symtom

I de flesta fall är det första symptomet ett utpräglat hudutslag i ansiktet, ögonlocken, bröstet, nagelkutikula, knogar, knän eller armbågar. Utslagen är fläckig och vanligtvis en blåaktig-lila färg.

Du kan också ha muskelsvaghet som blir värre under veckor eller månader. Denna muskelsvaghet börjar vanligtvis i nacken, armarna eller höfterna och kan kännas på båda sidor av kroppen.

Andra symtom du kan uppleva är:

• träningsvärk
• muskel ömhet
• problem med att svälja
• lungproblem
• hårda kalciumavlagringar under huden, som oftast ses hos barn
• Trötthet
• oavsiktlig viktminskning
• feber

Det finns en subtyp av dermatomyosit som inkluderar utslag men inte muskelsvaghet. Detta är känt som amyopatisk dermatomyosit.

Bild av dermatomyosit

Diagnos av dermatomyosit

Din läkare kommer att ställa frågor om dina symtom och din medicinska historia och utföra en fysisk undersökning. Dermatomyosit är en lättare inflammatorisk muskelsjukdom att diagnostisera på grund av utslaget i samband med det.

Din läkare kan också beställa:

• en MR för att leta efter onormala muskler
• en elektromyografi (EMG) för att registrera elektriska impulser som styr dina muskler
• en blodanalys för att kontrollera dina nivåer av muskel enzymer och autoantikroppar, som är antikroppar som angriper normala celler
• en muskelbiopsi för att leta efter inflammation och andra problem i samband med sjukdomen i ett prov av muskelvävnad
• en hudbiopsi för att leta efter förändringar som orsakas av sjukdomen i ett hudprov

Behandling av dermatomyosit

För de flesta finns det inget botemedel mot dermatomyosit. Behandling kan förbättra tillståndet i din hud och muskelsvaghet. Tillgängliga behandlingar inkluderar medicinering, sjukgymnastik och kirurgi.

Kortikosteroidmedicin, såsom prednison, är i de flesta fall den föredragna behandlingsmetoden. Du kan ta dem genom munnen eller applicera dem på din hud. Kortikosteroider sänker svaret på ditt immunsystem, vilket minskar antalet inflammationsframkallande antikroppar.

För vissa människor, särskilt barn, kan symtomen försvinna helt efter en behandlingskurs med kortikosteroider. Detta kallas eftergift. Remission kan vara långvarig och ibland till och med permanent.

Kortikosteroider, särskilt i höga doser, bör inte användas under längre perioder på grund av deras potentiella biverkningar. Din läkare kommer sannolikt att starta dig på en hög dos och sedan gradvis sänka den. Vissa människor kan så småningom sluta ta kortikosteroider helt om deras symtom försvinner och håller sig borta efter att ha slutat med medicinen.

Om kortikosteroider ensamma inte förbättrar dina symtom kan din läkare ordinera andra mediciner för att undertrycka ditt immunsystem.

Kortikosteroidbesparande läkemedel används för att minska biverkningarna av kortikosteroider. Läkemedel som azatioprin och metotrexat kan användas om ditt ärende är långt framskridet eller om du har komplikationer av kortikosteroider.

Intravenöst immunglobulin (IVIG)

Om du har dermatomyosit producerar din kropp antikroppar som riktar dig mot din hud och muskler. Intravenöst immunglobulin (IVIG) använder friska antikroppar för att blockera dessa antikroppar. IVIG består av en blandning av antikroppar som har samlats in från tusentals friska människor som har donerat sitt blod. Dessa antikroppar ges till dig genom en IV.

Ytterligare behandlingar

Din läkare kan föreslå ytterligare behandlingar, till exempel:

• fysisk terapi som förbättrar och bevarar din muskelstyrka, tillsammans med att förhindra förlust av muskelvävnad
• ett läkemedel mot malaria, hydroxiklorokin, för ihållande utslag
• kirurgi för att ta bort kalciumavlagringar
• läkemedel som hjälper mot smärta

Möjliga komplikationer av dermatomyosit

Muskelsvaghet och hudproblem i samband med dermatomyosit kan orsaka ett antal problem. Några vanliga komplikationer är:

• hudsår
• magsår
• svårt att andas
• lunginfektioner
• problem med att svälja
• undernäring
• viktminskning

Dermatomyosit kan också associeras med tillstånd som:

• Raynauds fenomen
• myokardit
• interstitiell lungsjukdom
• andra bindvävssjukdomar
• ökad risk att utveckla cancer

Syn

Det finns inget botemedel mot dermatomyosit för de flesta, men dina symtom kan behandlas. Din läkare kommer att skapa en behandlingsplan för dig som hjälper dig att hantera dina symtom.