Vad orsakar porokeratos och hur behandlas det?

Vilka är de olika undertyperna?

Klassisk Mibelli porokeratosis (PM)

• Utseende: Dessa små brunaktiga knölar kan öka i storlek med tiden. Gupparna har en framträdande bård med en tunn ås, vilket gör att kanterna är lätta att identifiera och knölarna är något upphöjda.
• Plats: Även om det vanligtvis visas på en lem, kan det utvecklas var som helst.
• Gemenskap: Det här är näst vanligaste undertyp.
• Debutålder: Det utvecklas vanligtvis hos barn och unga vuxna.
• Risk per kön: Män är dubbelt så troligt att utveckla denna typ.
• Utlösare: Dessa stötar kan uppstå efter ljusterapi, såsom elektronstrålebehandling och strålbehandling, och som en bieffekt av långvarig topikal steroidanvändning.
• Hudcancer: Det finns en liten chansatt dessa lesioner kan utvecklas till hudcancer, särskilt om de täcker ett stort hudområde.

Disseminerad ytlig porokeratos (DSP)

• Utseende: Dessa runda brunaktiga lesioner utvecklas över ett brett hudområde.
• Plats: Det kan utvecklas var som helst på kroppen.
• Gemenskap: Denna undertyp är mycket sällsynt.
• Debutålder: Det drabbar främst barn i åldrarna 5 till 10.
• Risk per kön: Det finns ingen tydlig indikator på att män eller kvinnor är mer i riskzonen.
• Utlösare: Den här undertypen har inga tydliga utlösare.
• Hudcancer: Det finns ingen tillgänglig information som tyder på att denna typ kan bli cancer.

Disseminerad ytlig aktinisk porokeratos (DSAP)

• Utseende: Denna typ uppträder som köttfärgade eller rödbruna runda, fjällande ringar. Dessa ringar kan vara upp till en halv tum i diameter. De kan klia eller svida.
• Plats: Det visas vanligtvis på armar, ben, axlar eller rygg.
• Gemenskap: Detta är den vanligaste undertyp.
• Debutålder: Det drabbar vanligtvis vuxna i 30- och 40-årsåldern.
• Risk per kön: Kvinnor är dubbelt så sannolikt att påverkas av denna undertyp.
• Utlösare: Denna subtyp har en genetisk komponent. Det kan också bero på omfattande solexponering, elektronstråleterapi och strålbehandling.
• Hudcancer: Denna subtyp är vanligtvis godartad. Färre än 10 procent av människor med DSAP utvecklar hudcancer inom en lesion.

Porokeratosis palmaris et plantaris disseminata (PPPD)

• Utseende: If har många små, enhetliga lesioner som vanligtvis är i färgen på din hud. Vissa kan ha gulaktiga gropar i mitten. Lesionerna har vanligtvis liten eller ingen gräns.
• Plats: Det påverkar främst handflatorna och fotsulorna.
• Gemenskap: Denna subtyp är sällsynt.
• Debutålder: Även om det vanligtvis drabbar personer i sena tonåren och tidigt 20-tal, kan det också utvecklas senare i livet.
• Risk per kön: Män är dubbelt så troligt att påverkas av denna undertyp.
• Utlösare: Den här undertypen har inga tydliga utlösare.
• Hudcancer: Det finns ingen tillgänglig information som tyder på att denna typ kan bli cancer.

Linjär porokeratos (LP)

• Utseende: Den har många små och enhetliga rödbruna lesioner som arrangeras i linjer längs en lem eller ena sidan av stammen.
• Plats: Det påverkar främst handflatorna och fotsulorna.
• Gemenskap: Denna subtyp är sällsynt.
• Debutålder: Detta formulär börjar vanligtvis i spädbarnsåldern eller tidig barndom.
• Risk per kön: Kvinnor löper en något högre risk för denna subtyp.
• Utlösare: Den här undertypen har inga tydliga utlösare.
• Reaktion på sol: Det finns ingen tillgänglig information som tyder på att denna typ kan bli cancer.

Punkterad porokeratos (PP)

• Utseende: Dessa små lesioner ser ut som frön. De har vanligtvis en tunn ytterkant.
• Plats: Det påverkar främst handflatorna och fotsulorna.
• Gemenskap: Denna undertyp är ovanlig.
• Debutålder: Det utvecklas vanligtvis under vuxen ålder.
• Risk per kön: Det finns ingen tydlig indikator på att män eller kvinnor är mer i riskzonen.
• Utlösare: Du kan utveckla denna subtyp om du redan är drabbad av en annan form av porokeratos.
• Reaktion på sol: Det finns ingen tillgänglig information som tyder på att denna typ kan bli cancer.

Hur porokeratosis ser ut

Tips för identifiering

Om du har en liten, fjällande hudfläck med en åsliknande kant kan det vara en form av porokeratos. Din läkare eller hudläkare kan hjälpa till med identifiering.

Här är några av de viktigaste egenskaperna:

• Skadorna kan dyka upp var som helst på huden, inklusive i munnen eller på könsorganen.
• Vissa typer täcker stora hudområden (DSP, DSAP och PPPD) och andra är mer lokaliserade (PM, LP och PP).
• Vissa lesioner kan vara kliande.
• De två vanligaste typerna, PM och DSAP, tenderar att vara på dina armar och ben.
• Den vanligaste subtypen, DSAP, kan bli värre på sommaren och avta på vintern.
• LP och PPPD börjar på handflatorna och sulor men kan spridas någon annanstans.
• Människor med PP ofta utveckla en annan typ.

Vad orsakar porokeratos och vem är i riskzonen?

Den exakta orsaken till porokeratos är inte känd, och vissa studieresultat har varit det motsägande.

Bidragande faktorer kan vara:

• genetiska defekter
• exponering för UV-strålning
• undertryckt immunförsvar
• brännskador och infektioner
• trauma
• autoimmuna och inflammatoriska sjukdomar, inklusive Reumatoid artrit, diabetes, och psoriasis
• långvarig användning av systemiska kortikosteroider

Även om den exakta orsaken inte är klar, har forskare identifierat en uppsättning riskfaktorer för detta tillstånd.

Din individuella risk bestäms av din:

• Gener. Om du har en förälder med porokeratos kan du ärva den skadade genen kopplad till sjukdomen och utveckla samma typ av porokeratos.
• Hudfärg. Lätthyade människor är mer sannolikt att utveckla porokeratos.
• Kön. Män är dubbelt så troligt att utveckla PM som kvinnor är. Kvinnor är mer sannolikt att ha DSAP.
• Ålder. Vissa typer utvecklas hos barn (PM, DSP och LP), unga vuxna (PPPD) eller vuxna (DSAP).

Du kan också vara mer utsatt om du regelbundet utsätts för direkt solljus. DSAP, den vanligaste typen, påverkar delar av kroppen som utsätts för solljus. I studier, forskare har hittat att artificiellt solljus har producerat DSAP-lesioner.

Hur diagnostiseras det?

Porokeratos diagnostiseras vanligtvis av dess utseende. Den tunna upphöjda kanten runt lesionen finns i alla typer och är en viktig ledtråd. Men det är sällsynt förekomster av en liknande ås som dyker upp tillsammans med andra typer av hudskador, så din läkare kan utföra a biopsiatt utesluta andra diagnoser.

Din läkare kan också göra en biopsi om det ser ut som att en lesion kan ha cancer.

Vilka behandlingsalternativ finns?

Porokeratos kräver vanligtvis ingen behandling. I godartade fall kommer din läkare att övervaka lesionerna och se efter tecken på malignitet.

I vissa fall kan din läkare ordinera aktuella eller systemiska läkemedel för att minska dina symtom. Det finns också bevis att laserbehandlingar har förbättrat utseendet på porokeratos.

Om du vill ta bort lesionerna kan din läkare rekommendera:

• kryoterapi
• dermabrasion
• elektrodessicering

Vad är utsikterna?

Det finns ingen magisk kula för att förbättra porokeratosskador på kort sikt. Prata med din läkare om vilka behandlingsalternativ som finns och hur de kan passa in i din livsstil.

Med åren kan din porokeratos expandera för att täcka mer av din hud. Vissa typer av porokeratos, såsom PM, LP och PPPD, börjar i det små och växer med tiden över större områden.

Alla typer av porokeratos utom PP har en risk att utveckla en cancerös tillväxt i en lesion, vanligtvis en skivepitelcancer. En uppskattad 7,5 till 11 procent av människor med porokeratosis fortsätter att utveckla en cancerös tillväxt.

Hur du skyddar din hud

Även om porokeratos i allmänhet är godartad bör du hålla ett öga på dina lesioner. Om du märker någon förändring i färg eller storlek, kontakta din läkare.

Det viktigaste sättet att förhindra att porokeratos förvärras eller blir elakartad är att skydda dig mot UV-strålar.

Förutom att begränsa direkt solexponering bör du använd alltid solskyddsmedel med en SPF på 30. Du bör också bära UV-skyddande kläder, en bredbrättad hatt och solglasögon för extra skydd.