Vad är parapares och hur behandlas det?

Vad är parapares?

Vilka är de primära symtomen?

Parapares är resultatet av degeneration eller skada på dina nervbanor. Den här artikeln kommer att täcka de två huvudtyperna av parapares – genetisk och smittsam.

Ärftlig spastisk parapares (HSP)

HSP är en grupp av störningar i nervsystemet som orsakar svaghet och stelhet – eller spasticitet – i benen som blir värre med tiden.

Denna grupp av sjukdomar är också känd som familjär spastisk paraplegi och Strumpell-Lorrains syndrom. Denna genetiska typ ärvs från en eller båda dina föräldrar.

Det uppskattas att 10 000 till 20 000 personer i USA har HSP. Symtom kan börja i alla åldrar, men för de flesta märks de först mellan 10 och 40 år.

Former av HSP delas in i två olika kategorier: ren och komplicerad.

Ren HSP: Pure HSP har följande symtom:

• gradvis försvagning och stelning av benen
• balanssvårigheter
• muskelkramper i benen
• höga fotvalv
• förändring i känsel i fötterna
• urinvägsproblem, inklusive brådska och frekvens
• erektil dysfunktion

Komplicerad HSP: Cirka 10 procent av personer med HSP har komplicerad HSP. I denna form inkluderar symtom de av ren HSP plus något av följande symtom:

• bristande muskelkontroll
• anfall
• kognitiv försämring
• demens
• syn- eller hörselproblem
• rörelsestörningar

• perifer neuropati, som kan orsaka svaghet, domningar och smärta, vanligtvis i händer och fötter

• iktyos, vilket resulterar i torr, tjock och fjällande hud

Tropisk spastisk parapares (TSP)

TSP är en sjukdom i nervsystemet som orsakar svaghet, stelhet och muskelspasmer i benen. Det orsakas av det humana T-cellslymfotrofa viruset typ 1 (HTLV-1). TSP är också känd som HTLV-1-associerad myelopati (HAM).

Det förekommer vanligtvis hos människor i områden nära ekvatorn, till exempel:

• Karibien
• ekvatorialafrika
• södra Japan
• Sydamerika

En uppskattad 10 till 20 miljoner människor bär på HTLV-1-viruset över hela världen. Mindre än 3 procent av dem kommer att fortsätta utveckla TSP. TSP påverkar kvinnor mer än män. Det kan uppstå i alla åldrar. Medelåldern är 40 till 50 år.

Symtom inkluderar:

• gradvis försvagning och stelning av benen
• ryggsmärtor som kan stråla ner i benen

• parestesi eller brännande eller stickande känslor

• urin- eller tarmfunktionsproblem
• erektil dysfunktion
• inflammatoriska hudåkommor, såsom dermatit eller psoriasis

I sällsynta fall kan TSP orsaka:

• ögoninflammation
• artrit
• lunginflammation
• muskelinflammation
• ihållande torra ögon

Vad orsakar parapares?

Orsaker till HSP

HSP är en genetisk störning, vilket betyder att den överförs från föräldrar till barn. Det finns mer än 30 genetiska typer och undertyper av HSP. Generna kan föras vidare med dominanta, recessiva eller X-länkade nedärvningssätt.

Inte alla barn i en familj kommer att utveckla symtom. De kan dock vara bärare av den onormala genen.

Cirka 30 procent av personer med HSP har ingen familjehistoria av sjukdomen. I dessa fall börjar sjukdomen slumpmässigt som en ny genetisk förändring som inte ärvts från någon av föräldrarna.

Orsaker till TSP

TSP orsakas av HTLV-1. Viruset kan överföras från en person till en annan genom:

• amning
• dela infekterade nålar under intravenös droganvändning
• sexuell aktivitet
• blodtransfusioner

Du kan inte sprida HTLV-1 genom tillfällig kontakt, som att skaka hand, kramas eller dela badrum.

Mindre än 3 procent av personer som har fått HTLV-1-viruset utvecklar TSP.

Hur diagnostiseras det?

Diagnostisera HSP

För att diagnostisera HSP kommer din läkare att undersöka dig, begära din familjehistoria och utesluta andra möjliga orsaker till dina symtom.

Din läkare kan beställa diagnostiska tester, inklusive:

• elektromyografi (EMG)
• nervledningsstudier
• MRT-undersökningar av din hjärna och ryggmärg
• blodarbete

Resultaten av dessa tester hjälper din läkare att skilja mellan HSP och andra möjliga orsaker till dina symtom. Genetisk testning för vissa typer av HSP är också tillgänglig.

Diagnostisera TSP

TSP diagnostiseras vanligtvis baserat på dina symtom och sannolikheten att du har exponerats för HTLV-1. Din läkare kan fråga dig om din sexuella historia och om du har injicerat droger tidigare.

De kan också beställa en MRT av din ryggmärg eller en ryggradskran för att samla ett prov av cerebrospinalvätska. Både din spinalvätska och ditt blod kommer att testas för viruset eller antikroppar mot viruset.

Vilka behandlingsalternativ finns?

Behandling för HSP och TSP är inriktad på symtomlindring genom sjukgymnastik, träning och användning av hjälpmedel.

Sjukgymnastik kan hjälpa dig att behålla och förbättra din muskelstyrka och rörelseomfång. Det kan också hjälpa dig att undvika trycksår. Allt eftersom sjukdomen fortskrider kan du använda fotleds- och fotstöd, käpp, rollator eller rullstol för att ta dig runt.

Mediciner kan hjälpa till att minska smärta, muskelstelhet och spasticitet. Mediciner kan också hjälpa till att kontrollera urinproblem och blåsinfektioner.

Kortikosteroider, som prednison (Rayos), kan minska inflammation i ryggmärgen vid TSP. De kommer inte att förändra det långsiktiga resultatet av sjukdomen, men de kan hjälpa dig att hantera symtomen.

Forskning om användningen av antivirala och interferonmediciner görs för TSP, men läkemedlen används inte regelbundet.

Vad du kan förvänta

Din individuella syn kommer att variera beroende på vilken typ av parapares du har och dess svårighetsgrad. Din läkare är din bästa resurs för information om tillståndet och dess potentiella inverkan på din livskvalitet.

Med HSP

Vissa personer som har HSP kan uppleva milda symtom, medan andra kan utveckla funktionsnedsättning med tiden. De flesta med ren HSP har en typisk livslängd.

Möjliga komplikationer av HSP inkluderar:

• täthet i vaden
• kalla fötter
• Trötthet
• rygg- och knävärk
• stress och depression

Med TSP

TSP är ett kroniskt tillstånd som vanligtvis förvärras med tiden. Det är dock sällan livshotande. De flesta lever i flera decennier efter diagnosen. Att förebygga urinvägsinfektioner och hudsår kommer att bidra till att förbättra längden och kvaliteten på ditt liv.

En allvarlig komplikation av HTLV-1-infektion är utvecklingen av vuxna T-cellsleukemi eller lymfom. Även om mindre än 5 procent av personer med virusinfektionen utvecklar vuxen T-cellsleukemi, bör du vara medveten om möjligheten. Se till att din läkare kontrollerar det.