Är det vanligt?
Sarkom är cancer som börjar i kroppens mjuka vävnader. Dessa är bindväven som håller allt på plats, till exempel:
- nerver, senor och ligament
- fibrösa och djupa hudvävnader
- blod och lymfkärl
- fett och muskler
Det finns mer än
Fibrosarkom heter så eftersom det är gjort av maligna spindlade fibroblaster eller myofibroblaster. Det börjar i den fibrösa vävnaden som omsluter senor, ligament och muskler. Även om det kan ha sitt ursprung i alla delar av kroppen, är det vanligast i benen eller bålen.
Hos spädbarn under 1 år kallas det infantil eller medfödd fibrosarkom och är vanligtvis långsamväxande. Hos äldre barn och vuxna kallas det vuxenform fibrosarkom.
Vilka är symptomen?
Symtomen på fibrosarkom kan vara subtila till en början. Du kanske märker en smärtfri knöl eller svullnad under huden. När den växer kan den störa din förmåga att använda din lem.
Om det börjar i buken kommer du förmodligen inte att märka det förrän det är av betydande storlek. Sedan kan det börja trycka på omgivande organ, muskler, nerver eller blodkärl. Detta kan leda till smärta och ömhet. Beroende på tumörens placering kan det leda till andningsproblem.
Symtom på fibrosarkom liknar de vid många andra tillstånd. Smärta, svullnad eller en ovanlig knöl är inte nödvändigtvis ett tecken på cancer, men det är värt att undersökas av en läkare om symtomen är ihållande och inte föregås av nyligen inträffad trauma eller skada.
Vad orsakar detta tillstånd och vem är i riskzonen?
Den exakta orsaken till fibrosarkom är inte känd, men genetik kan spela en roll. Vissa faktorer kan öka risken för att utveckla sjukdomen, inklusive vissa ärftliga tillstånd. Dessa inkluderar:
- familjär adenomatös polypos
- Li-Fraumenis syndrom
- neurofibromatos typ 1
- nevoid basalcellscancersyndrom
- retinoblastom
- tuberös skleros
- Werners syndrom
Andra riskfaktorer kan inkludera:
- tidigare strålbehandling
- exponering för vissa kemikalier, såsom toriumdioxid, vinylklorid eller arsenik
-
lymfödem, en svullnad i armar och ben
Fibrosarkom är
Hur diagnostiseras det?
Din läkare kommer att utföra en fysisk undersökning och ta en fullständig medicinsk historia. Beroende på dina specifika symtom kan diagnostiska tester inkludera ett fullständigt blodvärde (CBC) och blodkemi.
Avbildningstester kan ge detaljerade bilder som gör det lättare att identifiera tumörer och andra avvikelser. Några avbildningstester som din läkare kan beställa är:
- Röntgenstrålar
- MRI
- datortomografi
- positronemissionstomografi (PET) skanning
- skelettskanningar
Om en massa hittas är det enda sättet att bekräfta fibrosarkom med en biopsi, som kan utföras på flera sätt. Din läkare kommer att välja biopsimetoden baserat på tumörens plats och storlek.
I en snittbiopsi kommer en del av tumören att avlägsnas för att ge ett vävnadsprov. Detsamma kan åstadkommas med en kärnbiopsi, där en bred nål används för att ta bort provet. En excisionsbiopsi är när hela klumpen eller hela den misstänkta vävnaden avlägsnas.
Lymfkörtelmetastaser är sällsynta, men vävnadsprover kan tas från närliggande lymfkörtlar samtidigt.
En patolog kommer att analysera proverna för att avgöra om det finns några cancerceller och i så fall vilken typ de är.
Om cancer finns kan tumören också graderas vid denna tidpunkt. Fibrosarkomtumörer graderas på en skala från 1 till 3. Ju mindre cancercellerna ser ut som normala celler, desto högre grad. Höggradiga tumörer tenderar att vara mer aggressiva än låggradiga tumörer, vilket innebär att de sprider sig snabbare och kan vara svårare att behandla.
Hur är det iscensatt?
Cancer kan spridas på flera sätt. Celler från den primära tumören kan tränga in i närliggande vävnad, komma in i lymfsystemet eller ta sig in i blodomloppet. Detta gör att celler kan bilda tumörer på en ny plats (metastaser).
Staging är ett sätt att förklara hur stor den primära tumören är och hur långt cancer kan ha spridit sig.
Avbildningstester kan hjälpa till att avgöra om det finns ytterligare tumörer. Blodkemiska studier kan avslöja ämnen som indikerar cancer i ett visst organ eller vävnad.
All denna information kan användas för att iscensätta cancern och bilda en behandlingsplan. Dessa är stadierna av fibrosarkom:
Steg 1
- 1A: Tumören är låggradig och 5 centimeter (cm) eller mindre.
- 1B: Tumören är låggradig och större än 5 cm.
Steg 2
- 2A: Tumören är medel- eller höggradig och 5 cm eller mindre.
- 2B: Tumören är medel- eller höggradig och större än 5 cm.
Steg 3
Tumören är antingen:
- höggradig och större än 5 cm, eller
- vilken grad och vilken storlek som helst, plus att den har spridit sig till närliggande lymfkörtlar (avancerat stadium 3).
Steg 4
Den primära tumören är av vilken grad och storlek som helst, men cancer har spridit sig till en avlägsen kroppsdel.
Vilka behandlingsalternativ finns?
Din läkare kommer att basera din behandlingsplan på många faktorer, såsom:
- grad, storlek och lokalisering av primärtumör
- om och hur långt cancern har spridit sig
- din ålder och allmänna hälsa
- om detta är ett återfall av en tidigare cancer eller inte
Beroende på stadiet vid diagnosen kan operation vara allt du behöver. Men det är möjligt att du behöver en kombination av terapier. Regelbundna tester hjälper din läkare att bedöma effektiviteten av dessa behandlingar.
Kirurgi
Den huvudsakliga behandlingen för fibrosarkom är kirurgi för att avlägsna den primära tumören, med breda marginaler runt tumören (borttagning av en del normal vävnad) för att säkerställa att hela tumören tas bort. Om tumören sitter i en lem kan en del ben behöva tas bort och kan ersättas med en protes eller ett bentransplantat. Detta kallas ibland för lemsparande operation.
I sällsynta fall där tumören involverar nerver och blodkärl i en lem kan amputation vara nödvändig.
Strålning
Strålning är en riktad terapi som använder högenergiröntgenstrålar för att förstöra cancerceller eller stoppa dem från att växa.
Det kan användas för att hjälpa till att krympa tumören före operation (neoadjuvant terapi). Det kan också användas efter operation (adjuvant terapi) för att döda eventuella cancerceller som kan ha blivit kvar.
Om operation inte är ett alternativ kan din läkare rekommendera högdosstrålning för att krympa tumören som din primära behandling.
Kemoterapi
Kemoterapi är en systemisk behandling, vilket betyder att den är utformad för att döda cancerceller vart de än kan ha migrerat. Det kan rekommenderas om cancer har spridit sig till dina lymfkörtlar eller längre. Liksom strålning kan den användas före eller efter operationen.
Rehabilitering och stödjande vård
Omfattande operation som involverar extremiteterna kan påverka användningen av en lem. I dessa fall kan sjukgymnastik och arbetsterapi behövas. Andra stödjande behandlingar kan inkludera hantering av smärta och andra biverkningar av behandlingen.
Kliniska tester
Du kan ha möjlighet att delta i en klinisk prövning. Dessa försök har ofta strikta kriterier, men de kan ge dig tillgång till experimentella behandlingar som annars inte är tillgängliga. Fråga din läkare om mer information om kliniska prövningar för fibrosarkom.
Vad är utsikterna?
Din läkare är din bästa resurs för information om din individuella syn. Detta bestäms av ett antal saker, inklusive:
- hur långt cancern har spridit sig
- tumörgrad och plats
- din ålder och allmänna hälsa
- hur väl du tolererar och svarar på terapi
Metastaseringsfrekvensen av grad 2 och 3 fibrosarkom är cirka 50 procent, medan grad 1-tumörer har en mycket låg metastasering.
Din läkare kommer att utvärdera alla dessa faktorer för att ge dig en uppfattning om vad du kan förvänta dig.
Går det att förhindra?
Eftersom orsaken till fibrosarkom inte är väl förstått, finns det inget känt förebyggande.
