Vad är Behcets sjukdom?

Symtom

De tidigaste symtomen på Behcets sjukdom är sår inne i munnen. De ser ut som kräftsår. Såren läker vanligtvis inom några veckor.

Något mindre vanliga än munsår är könssår. De förekommer hos cirka 3 av 4 personer med Behcets sjukdom. Sår kan uppstå på andra ställen på kroppen, särskilt i ansiktet och på halsen.

Behcets sjukdom kan också påverka dina ögon. Du kan uppleva

• svullnad i ett eller båda ögonen
• synproblem
• ögonrodnad
• känslighet för ljus

Andra symtom inkluderar:

• ledvärk och svullnad
• matsmältningsproblem, inklusive buksmärtor och diarré
• inflammation i hjärnan, vilket leder till huvudvärk

Bilder på Behcets sjukdom

Orsaker

Symtomen på Behcets sjukdom är alla relaterade till inflammation i dina blodkärl. Läkare förstår fortfarande inte helt vad som orsakar inflammationen. Det kan vara så att du ärvt en störning i immunsystemet som påverkar dina artärer och vener. Behcets sjukdom är inte smittsam.

Riskfaktorer

Orsakerna till Behcets sjukdom är inte kända, så det är svårt att avgöra vem som är mest utsatt. Människor som har en typ av autoimmun sjukdom, såsom reumatoid artrit eller lupus, löper högre risk för andra autoimmuna sjukdomar. Det betyder att du kan ha en ökad risk för Behcets sjukdom om du har en annan autoimmun sjukdom. En autoimmun sjukdom är ett tillstånd där kroppens immunförsvar felaktigt angriper friska celler som om det bekämpade en infektion.

Behcets sjukdom drabbar både män och kvinnor. Det är vanligare hos män i Mellanöstern och kvinnor i USA. En person i alla åldrar kan påverkas, även om symtom tenderar att dyka upp hos personer i 30- och 40-årsåldern.

Behcets sjukdom är vanligast i Turkiet, med tillståndet som drabbar mellan 80 och 370 av 100 000 människor. I USA finns det ungefär 1 fall för varje 170 000 personer, eller mindre än 200 000 personer totalt över hela landet.

Diagnos

En av utmaningarna med att diagnostisera Behcets sjukdom är att symtomen sällan uppträder samtidigt. Munsår, hudutslag och ögoninflammation kan också vara symtom på flera andra hälsoproblem.

Läkare har inte heller något enskilt test för att diagnostisera Behcets sjukdom. Din läkare kan diagnostisera du med Behcets sjukdom om munsår uppträder tre gånger inom ett år och två av följande symtom utvecklas:

• genital sår som dyker upp och sedan försvinner
• hudsår
• positivt hudprick, där röda knölar dyker upp på huden när den sticks med en nål; detta betyder att ditt immunsystem överreagerar på en stimulans
• ögoninflammation som påverkar synen

Behandling

Behandling för Behcets sjukdom beror på hur allvarligt ditt tillstånd är. Milda fall kan behandlas med antiinflammatoriska läkemedel, såsom ibuprofen (Advil, Motrin). Medicin kanske bara behövs när du har en blossning. Du kanske inte behöver ta någon medicin alls när sjukdomen är i remission.

Lokala salvor som innehåller kortikosteroider kan vara till hjälp för att behandla sår på huden. Munsköljningar med kortikosteroider kan hjälpa till att minska smärtan av munsår och hjälpa dem att blekna snabbare. På samma sätt kan ögondroppar med kortikosteroider eller andra antiinflammatoriska läkemedel lindra ditt obehag om dina ögon påverkas.

Ett starkt antiinflammatoriskt läkemedel som kallas kolchicin (Colcrys) ordineras ibland i allvarliga fall. Kolkicin ordineras vanligtvis för att behandla gikt. Det kan vara särskilt användbart för att lindra ledvärk i samband med Behcets sjukdom. Kolkicin och andra starka antiinflammatoriska läkemedel kan behövas mellan uppblåsningarna för att hjälpa till att begränsa skador som orsakas av dina symtom.

Andra läkemedel som kan ordineras mellan uppsvingarna inkluderar immunsuppressiva mediciner, som hjälper till att förhindra att ditt immunsystem angriper frisk vävnad. Några exempel på immunsuppressiva läkemedel inkluderar:

• azatioprin (Azasan, Imuran)
• ciklosporin (Sandimmune)
• cyklofosfamid (Cytoxan, Neosar)

Förvaltning

Vila under blossningar är viktigt för att begränsa deras svårighetsgrad. När symtomen är i remission, träna regelbundet och följ en hälsosam kost.

Stress är en vanlig utlösande faktor för autoimmuna sjukdomar, så att lära sig avslappningsstrategier kan hjälpa till att minska antalet uppblossningar du upplever. Se vår lista över enkla sätt att minska stress.

Du bör också arbeta nära dina läkare på sätt att hjälpa dig hantera din hälsa och reagera snabbt när blossar uppstår. Att ha Behcets sjukdom innebär ofta att arbeta med flera typer av läkare, inklusive:

• reumatologer, som är specialister på autoimmuna sjukdomar
• hudläkare, som är specialister på hudproblem
• ögonläkare, som är specialister på ögonhälsa
• hematologer, som är specialister på blodsjukdomar

Du kan också behöva arbeta med en smärtbehandlingsspecialist, en vaskulär specialist och andra läkare, beroende på ditt tillstånd.

Behcets sjukdom är ett ovanligt tillstånd, så du kan ha problem med att hitta en stödgrupp i ditt område. Det kan finnas stödgrupper för andra autoimmuna sjukdomar, såsom lupus, som kan ge lite tröst och användbar information. Du kan hitta andra användbara resurser på webbplatsen för American Behcet’s Disease Association.

Komplikationer

De flesta symtom på Behcets sjukdom är hanterbara och kommer sannolikt inte att orsaka permanenta hälsokomplikationer. Det är dock viktigt att behandla vissa symtom för att undvika långvariga problem. Till exempel, om ögoninflammation inte behandlas kan du löpa risk för permanent synförlust.

Behcets sjukdom är en störning i blodkärlen, så allvarliga kärlproblem kan också uppstå. Detta inkluderar stroke, som uppstår när blodflödet till hjärnan avbryts. Inflammation i artärer och vener kan också leda till bildandet av blodproppar.

Syn

Att ha Behcets sjukdom bör inte påverka din förväntade livslängd. Det handlar mest om att behandla symtom och upprätthålla en hälsosam och aktiv livsstil när du orkar och mår bra.

Det är viktigt att arbeta nära dina läkare. Om du till exempel har en högre risk för stroke, följ din läkares order för att kontrollera ditt blodtryck. Om din ögonhälsa är i fara, häng med i dina ögonläkare. Att vara proaktiv när det gäller din hälsa är avgörande för att leva med en autoimmun sjukdom som Behcets sjukdom.