Idiopatisk pulmonell arteriell hypertoni

Vilka är symptomen på IPAH?

Symtom på IPAH varierar beroende på sjukdomsstadiet. Det är viktigt att boka ett läkarbesök om du utvecklar några ovanliga hjärt- eller lungsymtom.

Du kanske inte har några symtom under det tidiga skedet av denna sjukdom. Faktum är att en årlig fysisk kanske inte upptäcker denna typ av hypertoni. När ditt tillstånd fortskrider kan du uppleva följande:

• trötthet
• andnöd
• svimning
• yrsel
• snabb puls
• bröstsmärta
• hjärtklappning
• svullnad i dina nedre extremiteter

Vilka är orsakerna och riskerna med pulmonell hypertoni?

I friska blodkärl flyter blodet smidigt och lätt. Om du har pulmonell hypertoni, uppstår ett ökat blodtryck i förtjockade och förträngda arteriella blodkärl i dina lungor och minskar blodflödet.

Möjliga kända orsaker till pulmonell hypertoni inkluderar:

• hjärtklaffstörningar
• medfödda hjärtsjukdomar
• lungsjukdomar, såsom kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL), sarkoidos eller interstitiell lungfibros
• en tumör som trycker på lungartären

Din risk för att utveckla en form av pulmonell hypertoni ökar om du har:

• en bindvävsstörning, såsom sklerodermi eller systemisk lupus erythematosus
• cirros i levern
• HIV och AIDS
• en historia av att ha använt droger som kokain eller metamfetamin
• en historia av att ha tagit vissa bantningspiller eller aptitdämpande medel
• en historia av tobaksrökning
• en historia av yrkesmässig exponering för små partiklar som sågspån

Pulmonell hypertoni kan också förekomma i familjer, så din risk ökar om du har en familjehistoria.

Notera: Medan många former av pulmonell hypertoni har kända triggers, är idiopatisk pulmonell arteriell hypertoni annorlunda. IPAH uppstår spontant och har ingen känd orsak.

Din läkare kan köra flera tester, men de kommer inte att kunna fastställa den bakomliggande orsaken till IPAH. Även om orsaken är okänd, är tillståndet känt för att vara vanligare hos yngre vuxna och kvinnor.

Hur diagnostiseras IPAH?

Oavsett om du upplever milda eller intermittenta symtom, ignorera aldrig tecken som indikerar ett problem med ditt hjärta eller lungor. IPAH är en svår sjukdom att diagnostisera eftersom vissa människor inte har symtom. Och när det finns symtom på IPAH, liknar de de för andra hjärt- och lungsjukdomar.

För att hjälpa till att diagnostisera sjukdomen kan din läkare leta efter svullnad i venerna i nacken och sedan kontrollera ditt hjärta för onormala ljud, såsom blåsljud.

Din läkare kan också ta olika blodprover för att mäta din syrenivå och kontrollera efter infektioner, förhöjt hemoglobin, sköldkörtelproblem och vaskulära störningar.

Andra möjliga tester för att diagnostisera pulmonell hypertoni inkluderar:

• 12-avledningselektrokardiogram (EKG) för att mäta elektrisk aktivitet i ditt hjärta
• lungfunktionstest för att kontrollera lungfunktionen och se hur väl dina lungor fungerar
• höger hjärtkateterisering för att se om det finns problem med ditt hjärtas blodtillförsel
• avbildningsstudier (som t.ex. en lungröntgen, CT-skanning, MRT, nukleär skanning eller ekokardiogram) för att ta bilder av dina lungor och hjärta och ge en bild av andra bröststrukturer, inklusive dina blodkärl
• gångprov, vilket innebär att gå i sex minuter när en läkare övervakar dig för symtom som andnöd samtidigt som du mäter din aktivitetstolerans och pulsoximetri

Hur man behandlar IPAH

Det finns inget lättillgängligt botemedel mot idiopatisk pulmonell hypertoni. Målet med behandlingen är att kontrollera symtomen och bromsa utvecklingen av sjukdomen. Behandlingen beror på hur allvarligt ditt tillstånd är. Din läkare kan rekommendera följande mediciner:

• en kalciumkanalblockerare att slappna av musklerna i blodkärlen och förbättra ditt hjärtas förmåga att pumpa blod
• ett blodförtunnande läkemedel för att förhindra blodproppar
• diuretika att spola bort överflödig vätska från din kropp och minska svullnad
• vasodilatorer för att vidga lumen (det inre) av blodkärlet i dina lungor och förbättra blodflödet
• digoxin för att begränsa hjärtfrekvensen och förbättra hjärtats kontraktilitet (hur hårt hjärtat klämmer)
• endotelinreceptorantagonist, en riktad terapi för att bromsa utvecklingen av pulmonell hypertoni

Eftersom minskat blodflöde kan minska din kropps syretillförsel och orsaka svaghet, andnöd och trötthet, kan din läkare avgöra att du är en kandidat för kompletterande syrgasbehandling. Om så är fallet, kommer du att bära ett rör som levererar syre från en tank till dina näsborrar.

Om du har svår idiopatisk pulmonell arteriell hypertoni kan din läkare föreslå operation. Ett alternativ är ett kirurgiskt ingrepp som kallas förmaksseptostomi, vilket skapar en hjärtshunt för att öka blodflödet från den högra övre kammaren till den vänstra övre kammaren i ditt hjärta. Denna procedur kan hjälpa till att förbättra syrenivåerna i din kropp.

Ett annat alternativ är en lung-, eller hjärt- och lungtransplantation, med utbyte av ditt eller dina organ med det eller de från en frisk donator. Transplantationskirurgi kan vara ett alternativ om ditt tillstånd förvärras och inte svarar på andra behandlingar.

Diskutera riskerna med operation med din läkare, såsom risken för blodförlust, infektion eller organavstötning.

Komplikationer av IPAH

IPAH kräver läkarvård på grund av risken för komplikationer. Om du inte söker behandling kommer ditt tillstånd sannolikt att förvärras mycket snabbare. Högt blodtryck i dina lungartärer kan leda till irreversibla skador på ditt hjärta och lungor.

Störningen kan leda till högersidig hjärtförstoring och dysfunktion. Denna komplikation får ditt hjärta att arbeta hårdare och kan resultera i hjärtsvikt. Det kan också leda till onormala hjärtrytmer, såsom förmaksflimmer.

Outlook och stöd för IPAH

Med behandling är förbättring av dina symtom möjlig. Men om det lämnas obehandlat kan tillståndet förvärras mycket snabbare och avsevärt minska din förväntade livslängd.

För att förbättra din chans att bromsa sjukdomsutvecklingen, följ din läkares rekommenderade behandlingsförlopp och gör hälsosamma livsstilsförändringar:

• Att få mycket vila är viktigt för att klara av trötthet.
• Ibland är måttliga övningar som cykling, simning och promenader effektiva för att öka eller bibehålla energinivåerna. Se till att du pratar med din läkare innan du påbörjar en träningsrutin.
• Du bör också undvika tobaksrökning och passiv rökning, vilket kan öka andningssvårigheterna.
• Eftersom graviditet kan vara livshotande med pulmonell hypertoni, prata med din läkare om säkra preventivmedel. Var medveten om att vissa p-piller ökar sannolikheten för blodproppar.

Andra tips inkluderar:

• undvika att resa på höga höjder, vilket kan göra symtomen mer allvarliga
• undvika aktiviteter som sänker blodtrycket och ökar risken för att svimma, till exempel långa varma bad eller att sitta i en bastu
• äta en kost med låg mängd mättat fett, kolesterol och natrium för att upprätthålla ett hälsosamt blodtryck och vikt

Familj och vänner kan ge känslomässigt och fysiskt stöd. Dessutom kan du prata med din läkare om att gå med i en stödgrupp för att hjälpa dig att hantera och förstå ditt tillstånd.