Hur behandlar du Pagets sjukdom?

Hur många typer av Pagets sjukdom finns det?

Det finns tre huvudtyper av Pagets sjukdom. De påverkar olika delar av kroppen och kräver därför olika behandlingar.

Pagets sjukdom i bröstet

Pagets sjukdom i bröstet är associerad med bröstcancer. Det är också känt som bröst Pagets sjukdom och Pagets sjukdom i bröstvårtan.

Tillståndet påverkar huden på bröstet, vanligtvis bröstvårtan och vårtgården. Det involverar kroniska lesioner orsakade av maligna celler som kallas Paget-celler. Dessa celler kan senare förvandlas till bröstcancer.

Pagets sjukdom i bröstet har liknande riskfaktorer som andra bröstcancer.

Extramammär Pagets sjukdom

Extramammär Pagets sjukdom är en typ av karcinom eller cancer som påverkar epitelvävnad. Det utvecklas i vissa områden med många apokrina svettkörtlar. Dessa körtlar släpper ut fettrik svett med en distinkt lukt.

Vanligtvis påverkar extramammär Pagets sjukdom:

• vulva (vanligast)
• bäckenbotten
• perianalt område
• penis
• scrotum
• axilla (armhåla)

Extramammär Pagets sjukdom kännetecknas också av lesioner orsakade av Paget-celler.

Primär extramammär Pagets sjukdom har sitt ursprung i huden och svettkörtlarna. Sekundär extramammär Pagets sjukdom beror vanligtvis på adenokarcinom någon annanstans i kroppen.

Pagets sjukdom i benet

Pagets sjukdom i benet är också känd som osteitis deformans. Det är en skelettsjukdom som påverkar benets naturliga ombyggnadsprocess.

I friska ben ersätts gammalt ben med nytt ben. Vid Pagets sjukdom i benet är det nya benet svagt och missformat.

Den exakta orsaken till tillståndet är okänd. I vissa fall kan ett underliggande virus vara inblandat.

I sällsynta fall kan tillståndet utvecklas till Pagets sarkom, en typ av skelettcancer.

Hur diagnostiseras Pagets sjukdom?

Vid alla typer av Pagets sjukdom kommer din läkare att börja med en fysisk undersökning. De kommer att leta efter hudskador och, vid Pagets sjukdom i ben, svullnad och missbildningar.

Din läkare kommer också att ställa frågor om din sjukdomshistoria. Detta kommer att hjälpa dig att avgöra din risk.

Andra diagnostiska tester kommer att bero på typen av Pagets sjukdom:

• Pagets sjukdom i bröstet: Denna typ diagnostiseras med hjälp av en biopsi, vilket innebär att man tar bort och testar en del av hudskadan. Din läkare kan också använda avbildningstester, som mammografi eller ultraljud.
• Extramammär Pagets sjukdom: Beroende på området kommer en läkare att undersöka hudskadorna med hjälp av avbildningstester eller en tunn kamera. De kan också göra en biopsi för att kontrollera cellerna.
• Pagets sjukdom i skelettet: Detta tillstånd diagnostiseras med hjälp av röntgenstrålar, labbtester och benskanningar. En biopsi kan användas för att utesluta andra sjukdomar.

Vilka är behandlingarna för Pagets bröstsjukdom?

För Pagets bröstsjukdom kan behandlingar inkludera:

• mastektomi
• bröstbevarande operation
• kemoterapi
• strålbehandling
• avlägsnande av lymfkörtlar

Hur behandlar man extramammär Pagets sjukdom?

Extramammär Pagets sjukdom kan behandlas med:

• kirurgiskt avlägsnande av hudskador
• kemoterapi
• strålbehandling
• fotodynamisk terapi
• imiquimod

Vad är behandlingen för Pagets bensjukdom?

Behandling för detta tillstånd inkluderar:

• icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)
• hjälpmedel (käpp eller stag)
• bisfosfonatmediciner
• operation (intern fixering, osteotomi eller total ledbyte)
• kemoterapi
• strålbehandling

Finns det risker och biverkningar med att behandla Pagets sjukdom?

De möjliga komplikationerna beror på vilken typ av Pagets sjukdom. Biverkningar kan inkludera:

• Lymfödem: Avlägsnande av lymfkörtlar vid Pagets sjukdom i bröstet kan leda till lymfödem, vilket är vätskeansamling i armar och ben.
• Tidig klimakteriet eller infertilitet: Dessa biverkningar kan bero på kemoterapi eller strålning, som kan användas för alla Pagets sjukdomstyper.
• Andra cancerformer: På samma sätt kan kemoterapi och strålbehandling öka risken för andra cancerformer.
• Kosmetiska hudskador: Om en Pagets hudskada tas bort kan det orsaka kosmetisk hudskada.
• Hudirritation: Aktuella läkemedel, som används för att behandla extramammär Pagets sjukdom, kan irritera huden.
• Smärta: Detta är en möjlig biverkning av bisfosfonater, som används för att behandla Pagets sjukdom i skelettet. Detta inkluderar muskelkramper och buksmärtor.

Vad kostar behandlingar för Pagets sjukdom?

Eftersom det finns flera typer av Pagets sjukdom kan kostnaden för behandling variera kraftigt.

I allmänhet bör din sjukförsäkringsleverantör täcka delar av eller hela kostnaden för behandlingen. Det beror på att det anses vara medicinskt nödvändigt. Vissa försäkringsgivare kan dock ha restriktioner eller krav för vissa behandlingar.

Det bästa sättet att veta hur mycket täckning du får är att ringa din sjukförsäkring. Du vill alltid kontrollera självrisker, samförsäkring och egenkostnad.

För att få en uppfattning om kostnaden, här är de typiska avgifterna för olika behandlingar:

Enligt CostHelper-webbplatsen kan kostnader för en mastektomi, kemoterapi och strålning variera i kostnad enligt följande:

• Mastektomi: $15 000 till $55 000
• Kemoterapi: $30 000 eller mer
• Strålbehandling: $10 000 till $50 000

När det gäller andra behandlingsalternativ kan nedanstående information om kostnader också vara till hjälp:

• Orala bisfosfonater: $123 till $1 874 per år (enligt denna kostnadsanalys för 2020)

Kostnaden kan bli högre om du utvecklar komplikationer efter ett ingrepp.

Behandling för Pagets sjukdom beror på typen. Pagets sjukdom i bröstet behandlas vanligtvis med mastektomi, kemoterapi eller strålning. Extramammär Pagets sjukdom, som vanligtvis drabbar vulvan, kräver att hudskador tas bort. Kemoterapi eller strålning kan också användas.

Pagets sjukdom i benen behandlas med NSAID, bisfosfonater, hjälpmedel eller kirurgi för att korrigera benproblem. Om det utvecklas till skelettcancer kan kemoterapi eller strålbehandling användas.

Om du får diagnosen Pagets sjukdom kommer din sjukvårdspersonal att avgöra de bästa behandlingarna för ditt tillstånd.