Översikt
Hepatosplenomegali (HPM) är en sjukdom där både levern och mjälten sväller utöver sin normala storlek, på grund av en av flera orsaker.
Namnet på detta tillstånd – hepatosplenomegali – kommer från de två orden som består av det:
-
hepatomegali: svullnad eller förstoring av levern
-
splenomegali: svullnad eller förstoring av mjälten
Inte alla fall av HPM är allvarliga. Vissa kan rensas upp med minimala ingrepp. HPM kan dock indikera ett allvarligt problem, såsom en lysosomal lagringsstörning eller cancer.
Leverns och mjältens roller
Levern har en mängd olika roller, inklusive att avgifta ditt blod, syntetisera proteiner och bekämpa infektioner. Det har också en nyckelroll i att producera både aminosyror och gallsalter.
Din kropp behöver järn för att producera röda blodkroppar, och din lever bearbetar och lagrar det järnet. Den kanske mest kända av din levers roll är bearbetningen av din kropps avfallsmaterial, som sedan kan utsöndras.
Mjälten är ett av din kropps organ som i stort sett är mindre förstådd av de flesta. Mjälten har en nyckelplats i ditt immunförsvar. Det hjälper det att identifiera patogener, som är bakterier, virus eller mikroorganismer som kan orsaka sjukdomar. Det skapar sedan antikroppar för att bekämpa dem.
Din mjälte renar också blodet och består av röd och vit massa som är nödvändig för att producera och rena blodkroppar. Lär dig ännu mer om mjälten.
Symtom
Personer med hepatosplenomegali kan rapportera ett eller flera av följande symtom:
- Trötthet
- smärta
Andra symtom, som kan vara allvarliga, inkluderar:
-
buksmärtor i det övre högra området
- ömhet i högra delen av buken
- illamående och kräkningar
- svullnad i buken
- feber
- ihållande klåda
-
gulsot, indikerat av gula ögon och hud
- brun urin
- lerfärgad pall
Orsaker och riskfaktorer
Riskfaktorer för hepatomegali inkluderar:
- fetma
- alkoholberoende
- lever cancer
- hepatit
- diabetes
- högt kolesterol
Splenomegali orsakas av hepatomegali cirka 30 procent av tiden. Det finns många olika potentiella orsaker till leversjukdom:
Infektioner
- akut viral hepatit
- infektiös mononukleos, även känd som körtelfeber eller ”kysssjukdomen” och orsakad av Epstein-Barr-viruset
- cytomegalovirus, ett tillstånd i herpesvirusfamiljen
-
brucellos, ett virus som överförs via kontaminerad mat eller kontakt med ett infekterat djur
-
malaria, en myggburen infektion som kan vara livshotande
-
leishmaniasis, en sjukdom som orsakas av parasiten Leishmania och spred sig genom bettet av en sandfluga
-
schistosomiasis, som orsakas av en parasitisk mask som infekterar urinvägarna eller tarmarna
-
septicemisk pest, som orsakas av en Yersinia pestis infektion och kan vara livshotande
Hematologiska sjukdomar
- myeloproliferativa störningar, där benmärgen producerar för många celler
-
leukemi eller cancer i benmärgen
-
lymfom, eller en blodcellstumör som har sitt ursprung i lymfatiska celler
-
sicklecellanemi, en ärftlig blodsjukdom som finns hos barn där hemoglobinceller inte kan överföra syre
-
talassemi, en ärftlig blodsjukdom där hemoglobin bildas onormalt
-
myelofibros, en sällsynt cancer i benmärgen
Metaboliska sjukdomar
-
Niemann-Picks sjukdom, en allvarlig metabolisk störning som involverar fettansamling i celler
-
Gauchers sjukdom, ett genetiskt tillstånd som orsakar fettansamling i olika organ och celler
- Hurlers syndrom, en genetisk störning med ökad risk för tidig död genom organskador
Andra förhållanden
- kronisk leversjukdom, inklusive kronisk aktiv hepatit
-
amyloidos, en sällsynt, onormal ansamling av veckade proteiner
-
systemisk lupus erythematosus, den vanligaste formen av den autoimmuna sjukdomen lupus
-
sarkoidos, ett tillstånd där inflammatoriska celler ses i olika organ
- trypanosomiasis, en parasitisk sjukdom som överförs via bett av en smittad fluga
- multipel sulfatasbrist, en sällsynt enzymbrist
- osteopetros, en sällsynt ärftlig sjukdom där benen är hårdare och tätare än normalt
Hos barn
Vanliga orsaker till hepatosplenomegali hos barn kan sammanfattas enligt följande:
- nyfödda: lagringsstörningar och talassemi
- spädbarn: levern som inte kan bearbeta glukocerebrosid, vilket kan leda till allvarlig skada på det centrala nervsystemet
- äldre barn: malaria, kala azar, enterisk feber och sepsis
Diagnos
Dessa är ett antal tester som din läkare kan beställa för att hjälpa till att göra en definitiv diagnos av hepatosplenomegali. Dessa är:
- ett ultraljud, vilket vanligtvis rekommenderas efter att en bukmassa har hittats under en fysisk undersökning
- en datortomografi, som kan avslöja en förstorad lever eller mjälte samt omgivande organ
- blodprov, inklusive ett leverfunktionstest och ett blodproppstest
- en MR-undersökning för att bekräfta diagnosen efter fysisk undersökning
Komplikationer
De vanligaste komplikationerna av hepatosplenomegali är:
- blödning
- blod i avföring
- blod i kräkas
- leversvikt
- encefalopati
Behandling
Behandlingar för hepatosplenomegali kan variera från person till person beroende på orsaken till tillståndet.
Som ett resultat är det bästa tillvägagångssättet för dig att prata med din läkare om din diagnos och rekommendation av behandling.
De kan föreslå:
- Göra livsstilsförändringar i samråd med din läkare. Dina allmänna mål bör vara att sluta dricka eller åtminstone minska ditt alkoholintag så mycket som möjligt; träna så regelbundet du kan; och njut av en hälsosam kost. Här är några tips för att hålla sig till en hälsosam kost.
- Vila, hydrering och medicinering. Vissa mindre allvarliga infektioner som leder till hepatosplenomegali kan behandlas helt enkelt med lämpliga mediciner och vila samtidigt som du ser till att du inte blir uttorkad. Om du har ett infektionstillstånd kommer din behandling att vara tvådelad: medicinering för att lindra symtomen och specifik medicinering för att avlägsna den smittsamma mikroorganismen.
- Cancerbehandlingar. När den underliggande orsaken är cancer behöver du lämpliga behandlingar som kan innefatta kemoterapi, strålbehandling och kirurgi för att ta bort tumören.
- Levertransplantation. Om ditt fall är allvarligt, som att vara i slutskedet av cirros, kan du behöva en levertransplantation. Lär dig fakta om levertransplantation.
Syn
På grund av de många olika orsakerna har hepatosplenomegali inget specifikt resultat. Din situation beror på en mängd olika faktorer, inklusive orsaken, allvaret och den behandling du får.
Ju tidigare HPM diagnostiseras och behandlas, desto bättre. Se din läkare om du märker ovanliga symtom eller misstänker att något är fel.
Förebyggande
Eftersom orsakerna till hepatosplenomegali är så olika, kan det inte alltid förhindras. Men en hälsosam livsstil kan bara hjälpa. Undvik alkohol, motionera mycket och konsumera en hälsosam kost för att minimera de flesta vanliga riskfaktorerna.
