Förstå blastkris vid kronisk myeloisk leukemi (CML)

Blastkris är den tredje fasen av kronisk myeloid leukemi (KML) och den svåraste att behandla. Nya typer av riktad terapi har förbättrat behandlingen och utsikterna för människor i alla faser av KML.

Kronisk myeloid leukemi (KML) är en typ av blodcancer som utgör ca 15 % av leukemi. Det är en långsamt växande cancer som börjar i cellerna i din benmärg som blir:

  • vissa typer av vita blodkroppar
  • röda blodceller
  • blodplättar

KML gör att din kropp producerar för många onormala och omogna blodkroppar som kallas blaster. Dessa onormala celler kan tränga ut produktionen av friska blodkroppar.

Läkare iscensätter inte KML som de flesta typer av cancer utan delar upp den i tre faser beroende på hur många onormala celler din kropp producerar:

  • den kroniska fasen
  • den accelererade fasen
  • spräng kris

Blastkris är den tredje fasen av KML och den svåraste att behandla. De senaste framstegen inom en typ av riktad terapi som kallas tyrosinhämmare har avsevärt förbättrat utsikterna för personer med KML i allmänhet och måttligt förbättrat utsikterna för personer i blastkris.

Läs vidare för att lära dig mer om blastkris i KML, inklusive hur den definieras, dess symtom och hur den behandlas.

Sjukdomsprogression i kronisk myeloid leukemi (KML)
Sjukdomsprogression vid kronisk myeloid leukemi (KML). Medicinsk illustration av Brittany England

Vad är sprängkris i CML?

Blast kris är den tredje fasen av CML. Alla obehandlade människor kommer så småningom att gå vidare till sprängfasen, men inte nödvändigtvis i en enhetlig ordning. Läkare bestämmer i första hand vilken fas din KML är i baserat på antalet sprängningar i din benmärg och blod.

KML tenderar att utvecklas långsamt. Det är inte iscensatt som de flesta typer av cancer. Läkare delar upp det i tre faser istället.

Kronisk fas

De flesta med KML få en diagnos i den kroniska fasen. Människor i detta skede upplever vanligtvis inte symtom eller upplever mycket milda symtom. Utan behandling går den kroniska fasen av KML till den accelererade fasen inom ungefär 3 till 5 år. Vissa människor går direkt till sprängkrisen.

Människor i den kroniska fasen har mindre än 10 % sprängningar i deras blod- och benmärgsprover.

Accelererad fas

Den accelererade fasen varar vanligtvis cirka 3 till 9 månader.

Människor är i accelererad fas om de har mer än 15 % sprängningar i deras blod- och benmärgsprover. Människor i denna fas kan börja utveckla allmänna symtom som:

  • feber
  • dålig aptit
  • viktminskning

Handla om 4 till 5 % av personer med KML får en diagnos när de är i den accelererade fasen.

Spräng kris

Blast kris är den tredje fasen och den svåraste att behandla. I denna fas börjar cancern agera som en mer aggressiv typ av leukemi som kallas akut myeloid leukemi (AML). Handla om 1 till 2 % av folk mottar en diagnos av KML i sprängningskris.

Du anses vara i blastkrisen om dina blod- och benmärgsprover innehåller mer än 20 % eller 30 % blaster, beroende på vilket klassificeringssystem som används. De Världshälsoorganisationen använder 20 % som gränsvärde.

Symtomen är generellt svårare än i tidigare faser, och leukemi kan spridas till andra organ Till exempel:

  • lymfkörtlar
  • ben
  • hud
  • testis
  • nervsystem

AML och CML i sprängkris

AML är en mer aggressiv typ av leukemi. KML i blastkris kan agera som AML, men att identifiera vilken leukemi du har är viktigt för att bestämma de bästa behandlingsalternativen.

Läkare kan skilja dem åt genom att identifiera en viss genetisk mutation som kallas Philadelphia-kromosomen som finns hos nästan alla personer med KML men är sällsynt bland personer med AML.

Läs mer om AML.

Vilka är symtomen eller indikatorerna på blastkris vid KML?

Blastkris kan orsaka symtom som:

  • anemi, vilket kan orsaka
    • Trötthet
    • svaghet
    • blekhet
    • yrsel
    • yrsel
  • frekventa infektioner
  • feber
  • ömhet i magen
  • andnöd
  • buksmärtor
  • onormal blödning eller blåmärken
  • dålig aptit
  • oavsiktlig viktminskning
  • skelettsmärta

Blod och andra tester kan avslöja tecken som:

  • högt antal vita blodkroppar
  • mycket högt eller lågt antal blodplättar
  • blastceller som har spridit sig till andra organ
  • nya kromosomavvikelser i cancerceller

Hur behandlas blastkris vid KML?

När man bestämmer sig för hur man ska behandla KML i en explosionskris, överväger läkare faktorer Till exempel:

  • om din cancer har kommit tillbaka efter behandlingen
  • om du har förhöjda nivåer av onormala myeloidceller eller onormala myeloid- och lymfoidceller
  • vilka tyrosinkinashämmare du har blivit utsatt för
  • om du har en BCR-ABL1 genmutation
  • oavsett om du är en kandidat för intensiv kemoterapi och en stamcellstransplantation

Enligt National Cancer Institutekan behandling för blastkris vid KML innefatta:

  • riktad terapi med en tyrosinkinashämmare
  • höga doser av kemoterapi
  • stamcellstransplantation
  • kemoterapi för att lindra symtom eller förbättra livskvaliteten
  • en klinisk prövning av en ny behandling

Tyrosinkinashämmare förbättrar behandling och utsikter

Utvecklingen av tyrosinkinashämmare har revolutionerat behandlingen den senaste tiden 20 år. Dessa mediciner tas som piller. Kemikalier i dessa läkemedel riktar sig specifikt mot cancerceller samtidigt som de minimerar skador på friska celler. De kan administreras ensamma eller tillsammans med traditionell kemoterapi.

Tyrosinkinashämmare du kan få inkluderar:

  • imatinib (Gleevec)
  • dasatinib (Sprycel)
  • bosutinib (Bosulif)
  • ponatinib (Iclusig)

Läs mer om behandlingsalternativ för KML efter fas.

Hur ser utsikterna ut för någon som har utvecklats för att spränga krisfas i CML?

Den totala 5-årsöverlevnaden för KML har stigit från 33 % till mer än 90 % sedan utvecklingen av tyrosinkinashämmare, och 10-årsöverlevnaden har ökat från 11 % till 84 %.

Människor i den explosiva krisfasen av CML har sämre utsikter än människor i tidigare faser. I en 2019 års studiefann forskare att medianöverlevnadstiden för personer i blastkris var 1,8 år, jämfört med 6 år för personer i den accelererade fasen av KML.

Forskare fortsätter att undersöka hur man bäst behandlar avancerad KML, och det är troligt att överlevnaden kommer att fortsätta att öka i framtiden.

Blast kris är slutfasen av CML. En läkare kan diagnostisera blastkris om du har mer än 20 % eller 30 % onormala celler i benmärgen och blodprover.

En typ av riktad terapi som kallas har drastiskt förbättrat utsikterna för personer med KML. Tyrosinkinashämmare administreras ofta ensamma eller i kombination med andra behandlingar såsom kemoterapi.

Veta mer

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *