Dina vanliga frågor besvarade: Vad är Prurigo Nodularis?

Vad är prurigo nodularis?

Prurigo nodularis är kliande, ojämn hud som skiljer sig från opåverkad hud på flera sätt:

• ökad nervkänslighet
• förekomsten av inflammation
• hypervaskularisering (ökat antal blodkärl)
• dermal fibros (ökad fibrös bindväv i huden)
• epidermal hyperkeratos (hudförtjockning)

PN-hud orsakar både nerv- och immunförändringar. Det finns en högre nivå av cytokiner och deras receptorer aktiva vid utslagsstället, såväl som i centrala nervsystemet, för överföring av klådasignaler. Cytokiner är små signalproteiner som produceras av immunsystemets celler.

Det finns flera kategorier av klåda som kan utlösa PN:

• Dermatologiska: Detta är klåda som har sitt ursprung i huden och anses vara den vanligaste triggern vid PN, som förekommer i upp till 82 % av fallen.
• Systemisk: Denna typ av klåda har sitt ursprung i icke-hudområden på kroppen, som organ och blod.
• Infektiös: PN-klåda kan ha en smittsam orsak, som tuberkulos eller H. pylori.
• Läkemedelsrelaterat: Vissa mediciner, som cancerterapimedel, kan orsaka PN.
• Psykiatrisk: PN kan ha psykiska orsaker som ångest, depression eller dissociativa upplevelser. Detta skiljer sig från dermatillomani, som är en hudplockande impulsstörning.
• Neurologisk: Nervskador som kompression eller degeneration kan ibland orsaka PN.

Hur ser prurigo nodularis ut?

När ett PN-utslag uppträder är det vanligtvis i områden som är lätta att repa, som:

• buk
• armar och ben
• rumpa
• nedre och övre delen av ryggen

Det är vanligt att knölarna syns lika på båda sidor av kroppen.

Storleken och färgen på utslagsknölarna kan variera. De kan variera i storlek från så små som ett knappnålshuvud till större än en fjärdedel.

PN-knölar kan vara brunsvarta, röda eller rosa. Din hudfärg kan påverka utseendet på utslagen. Till exempel kan svarta ha knölar som är fastare, mörkare och större.

Vissa människor har ett litet antal stötar, medan andra har hundratals. Du kan också utveckla upphöjda hudfläckar eller märka att din hud har stelnat och tjocknat.

Ett obehandlat PN-utslag är tillräckligt kliande att människor ofta kliar tills de tar blod. Repet orsakar mer klåda och fler knölar, vilket kan pågå i åratal och lämna ärr.

Är prurigo nodularis ett virus?

PN är inte ett virus.

Men ibland kan ett virus vara orsaken till ett underliggande tillstånd som leder till PN. Exempel inkluderar HIV och viral hepatit.

PN kan också associeras med metabolisk dysfunktion, såsom typ 2-diabetes. Det kan också förekomma med organ-, hud- och hematopoetiska (blod) cancer.

PN är inte ett virus, metabolisk störning eller cancer. Istället tror forskare att det är ett resultat av immunologiska och neuronala förändringar i kroppen.

Är prurigo nodularis smittsamt?

PN är inte smittsam, även om ett associerat underliggande tillstånd kan överföras.

HIV är ett sådant exempel. Det överförs via kroppsvätskor, och en person som insjuknar i hiv kan eller kanske inte utvecklar PN.

Viral hepatit är ett annat exempel. PN kan utvecklas hos en person som har fått hepatitvirus.

Bakteriella infektioner associerade med PN inkluderar tuberkulos och H. pylori.

Parasitiska infektioner, såsom strongyloidiasis, är också associerade med PN.

Kan prurigo nodularis bli cancer?

Det är inte klart om PN kan bli cancer, även om det kan vara en indikator på att cancer finns någonstans i kroppen.

A 2019 års studie fann att vissa typer av cancer förekom oftare hos personer med PN än hos PN-fria kontroller. Den fann också att förbättringar av PN-symtom inträffade med cancerbehandling.

Studien visade att de vanligaste cancerformerna kopplade till PN är hudcancer:

• skivepitelcancer
• basalcellscancer
• malignt melanom

Studien fann att den näst vanligaste cancerkategorin kopplad till PN är hematopoetisk eller blodcancer:

• non-Hodgkins lymfom
• multipelt myelom
• primärt kutant lymfom
• myeloid leukemi
• lymfatisk leukemi
• Hodgkins lymfom

Cancer i fasta organ kan också förekomma med PN, av vilka några inkluderar:

• kvinnliga könsorgan
• lunga
• mag-tarmkanalen
• bröst
• huvud och nacke
• urinvägarna
• endokrina körtlar

Dessa cancerformer utlöser inte alltid PN.

Dessutom, om du har PN, betyder det inte att du har cancer. Din hudläkare kan dock beställa tester för att vara säker.

Hur blir man av med prurigo nodularis?

PN kan vara det första tecknet på ett underliggande tillstånd, som HIV eller lymfom. Att hitta rätt diagnos är ett viktigt steg i behandlingen av PN, så din hudläkare kan utföra tester eller blodprov.

Cykeln med klia och repor är en viktig komponent för att förstå PN. Detta hänvisar till det sätt som klåda föranleder repor, vilket i sin tur orsakar mer klåda. Att lugna klåda-skrapcykeln är en viktig del av PN-behandling.

Det finns en mängd olika behandlingsalternativ för prurigo nodularis.

• lokal klådalindring, som kliande uppmjukande medel, fenol, mentol, pramoxin eller capsaicin
• kalcipotriol, ett vitamin D-derivat som bromsar produktionen av hudceller
• topikal antiinflammatorisk medicin, som kortikosteroider, takrolimus, pimekrolimus eller kalcipotriol
• kryokirurgi
• kortikosteroidinjektioner
• fototerapi
• systemisk medicinering, som antihistaminer, monoklonala antikroppar eller mediciner mot nervsmärta
• psykisk hälsa stöd

Det finns en Food and Drug Administration (FDA) godkänd medicin för PN: den monoklonala antikroppen dupilumab (Dupixent). Det är en injicerbar behandling som minskar inflammation genom att kontrollera cytokinsignalering.

PN är ett tillstånd som involverar intensiv klåda eller obehag i huden som leder till symmetriskt fördelade knölar i olika storlekar och antal. Det kan uppstå på egen hand eller i närvaro av ett associerat underliggande tillstånd.

Även om det inte är ett virus och inte smittsamt, kan PN utlösas av tillstånd som är, såsom HIV och viral hepatit. Det är också förknippat med flera typer av cancer.

PN kan ibland vara det första tecknet på ett underliggande tillstånd, så en noggrann bedömning är viktig för en korrekt diagnos. Ett viktigt mål med behandlingen är att minska antalet och storleken på hudknölar genom att lugna klåda-skrapcykeln.