Glycerol fenylbutyrat
Generiskt namn: glycerol fenylbutyrat [ GLIS-er-ol-FEN-il-BUE-ti-rate ]
Märke: Ravicti
Doseringsform: oral vätska (1,1 g/ml)
Läkemedelsklass: ämnen som stör ureacykeln
Vad är glycerolfenylbutyrat?
Glycerol fenylbutyrat binder med andra ämnen i levern och njurarna för att hjälpa till att eliminera kväve från kroppen. Överskott av kväve kan orsaka hyperammonemi (HYE-per-AM-moe-NEE-mee-a), en ansamling av ammoniak i blodet. Ammoniak är mycket giftigt när det cirkulerar i blod och vävnader och kan orsaka permanent hjärnskada, koma eller dödsfall.
Glycerol fenylbutyrat hjälper till att förhindra ansamling av ammoniak i blodet hos vuxna och barn med ureacykelstörning. glycerol fenylbutyrat kommer inte att behandla hyperammonemi.
Glycerol fenylbutyrat ges vanligtvis tillsammans med en lågproteindiet och ibland kosttillskott.
Glycerol fenylbutyrat kan också användas för ändamål som inte anges i denna medicinguide.
Varningar
Detta läkemedel kan påverka ditt nervsystem. Ring din läkare omedelbart om du har: förvirring, huvudvärk, minnesproblem, hörselproblem, kräkningar, ett förändrat smaksinne, domningar eller stickningar i händer eller fötter, eller om du känner dig ovanligt sömnig eller yr i huvudet.
Innan du tar detta läkemedel
Du bör inte använda glycerol fenylbutyrat om du är allergisk mot det.
Tala om för din läkare om du någonsin har haft:
-
lever- eller njursjukdom;
-
en bukspottkörtelsjukdom;
-
mag- eller tarmsjukdom,
-
ett tillstånd som kallas NAGS-brist (N-acetylglutamatsyntas); eller
-
om du använder andra läkemedel.
Det är inte känt om glycerolfenylbutyrat kommer att skada ett ofött barn. Tala om för din läkare om du är gravid eller planerar att bli gravid.
Om du blir gravid kan ditt namn finnas med i ett graviditetsregister. Detta för att spåra resultatet av graviditeten och för att utvärdera eventuella effekter av glycerolfenylbutyrat på barnet.
Du bör inte amma medan du använder detta läkemedel.
Hur ska jag ta glycerolfenylbutyrat?
Följ alla anvisningar på din receptetikett och läs alla medicinguider eller instruktionsblad. Din läkare kan ibland ändra din dos. Använd läkemedlet exakt enligt anvisningarna.
Glycerol fenylbutyrat tas vanligtvis 3 gånger per dag. Ta med mat eller modersmjölksersättning. Om du ammar ett barn som tar detta läkemedel, ge varje dos precis innan du ammar.
Mät flytande medicin noggrant. Använd den medföljande doseringssprutan eller använd en dosmätare för medicin (inte en kökssked).
Glycerolfenylbutyrat kan ges genom en nasogastrisk (NG) eller magsäckssond enligt följande: Mät rätt dos i den orala sprutan, fäst den på matningsslangen och tryck ned kolven för att tömma sprutan i sonden. Skölj röret med 10 milliliter (ml) vatten och låt röret rinna av. Följ detta med 10 ml mer vatten för att skölja ner innehållet.
Om du byter från natriumfenylbutyrat till glycerolfenylbutyrat blir din dos inte densamma. Följ din läkares doseringsinstruktioner mycket noggrant.
Glycerolfenylbutyratdoser baseras på kroppsyta (längd och vikt). Ditt dosbehov kan ändras om du går upp eller ner i vikt eller om du fortfarande växer.
Du kan behöva följa en speciell diet när du använder glycerolfenlbutyrat. Följ alla instruktioner från din läkare eller dietist. Lär dig om maten du ska äta eller undvika för att hjälpa dig att kontrollera ditt tillstånd.
En ansamling av ammoniak i blodet kan snabbt orsaka hjärnskada eller dödsfall. Du kommer att behöva ta blodprov ofta. Varje person med en ureacykelstörning bör förbli under vård av en läkare.
Ditt namn kan finnas med i ett register över ureacykelstörningar. Detta för att samla in information om personer med dessa sjukdomar och för att utvärdera effekterna av behandlingen.
Förvara i rumstemperatur borta från fukt och värme.
Vad händer om jag missar en dos?
Ta läkemedlet så snart du kan, men hoppa över den missade dosen om det nästan är dags för nästa dos. Ta inte två doser på en gång.
Vad händer om jag överdoserar?
Sök akut läkarvård eller ring Poison Help-linjen på 1-800-222-1222.
Vad ska jag undvika när jag tar glycerolfenylbutyrat?
Följ din läkares instruktioner om eventuella restriktioner för mat, dryck eller aktivitet.
Glycerol fenylbutyrat biverkningar
Få akut medicinsk hjälp om du har tecken på en allergisk reaktion: nässelfeber; hosta, väsande andning, svårt att andas; känner att du kanske svimmar; svullnad av ansikte, läppar, tunga eller svalg.
Ring din läkare omedelbart om du har några tecken på höga blodnivåer av ammoniak (hyperammonemi):
-
svaghet, brist på energi;
-
tankeproblem, förändringar i beteende, känsla av irritation;
-
andningsproblem;
-
matningsproblem; eller
-
anfall (kramper).
Glycerol fenylbutyrat kan påverka ditt nervsystem. Ring din läkare omedelbart om du har:
-
dåsighet, ovanlig trötthet;
-
minnesproblem;
-
en yr i huvudet, som om du kanske svimmar;
-
förvirring, pågående huvudvärk, kräkningar;
-
domningar, stickningar eller brännande smärta i händer eller fötter;
-
förändrat smaksinne; eller
-
hörselproblem.
Vanliga biverkningar av glycerolfenylbutyrat kan inkludera:
-
enstaka huvudvärk;
-
illamående, kräkningar, diarré;
-
aptitlöshet, gaser, magsmärtor;
-
yrsel, trötthet;
-
utslag; eller
-
(hos barn yngre än 2 år) feber, förkylnings- eller influensasymptom, hosta, små knölar på huden.
Detta är inte en komplett lista över biverkningar och andra kan förekomma. Ring din läkare för medicinsk rådgivning om biverkningar. Du kan rapportera biverkningar till FDA på 1-800-FDA-1088.
Vilka andra läkemedel påverkar glycerolfenylbutyrat?
Ibland är det inte säkert att använda vissa mediciner samtidigt. Vissa andra läkemedel kan påverka dina blodnivåer av ammoniak, vilket gör glycerolfenylbutyrat mindre effektivt eller orsaka hyperammonemi.
Många läkemedel kan påverka glycerolfenylbutyrat. Detta inkluderar receptbelagda och receptfria läkemedel, vitaminer och örtprodukter. Inte alla möjliga interaktioner listas här. Berätta för din läkare om alla dina nuvarande läkemedel och alla läkemedel du börjar eller slutar använda.
Vidare information
Kom ihåg att förvara detta och alla andra läkemedel utom räckhåll för barn, dela aldrig dina mediciner med andra och använd endast denna medicin för den indikation som föreskrivs.
Rådgör alltid med din vårdgivare för att säkerställa att informationen som visas på denna sida gäller dina personliga omständigheter.
