Natriumfenylbutyrat
Generiskt namn: natriumfenylbutyrat [ SOE-dee-um-FEN-il-BUE-ti-rate ]
Märke: Buphenyl
Doseringsformer: oralt pulver för beredning (0,94 g/g); oral tablett (500 mg)
Läkemedelsklass: ämnen som stör ureacykeln
Vad är natriumfenylbutyrat?
Natriumfenylbutyrat omvandlas till ett ämne i kroppen som hjälper njurarna att eliminera avfallsämnen från kroppen. Dessa avfallsämnen kan producera ammoniak, som är giftigt om det ansamlas i ditt blod.
Natriumfenylbutyrat används för att behandla störningar i ureacykeln hos personer som saknar vissa leverenzymer som behövs för att korrekt eliminera avfallsämnen från kroppen. natriumfenylbutyrat hjälper till att förhindra ansamling av ammoniak i blodet.
Natriumfenylbutyrat kan också användas för andra ändamål som inte anges i denna medicinguide.
Varningar
Sök akut läkarvård om du märker några tecken på ansamling av ammoniak, inklusive humör- eller beteendeförändringar, minnesförlust, tankeproblem, muskelryckningar, ögonrörelser fram och tillbaka, kräkningar, ökad svaghet, sluddrigt tal, kramper (kramper) , och svimning.
Natriumfenylbutyrat kommer inte att behandla omedelbara symtom på en ansamling av ammoniak.
Innan du tar detta läkemedel
Du bör inte använda natriumfenylbutyrat om du är allergisk mot det. natriumfenylbutyrat kommer inte att behandla omedelbara symtom på en ansamling av ammoniak.
För att säkerställa att natriumfenylbutyrat är säkert för dig, berätta för din läkare om du har:
-
hjärtsvikt;
-
högt blodtryck;
-
allvarlig njursjukdom;
-
svullnad eller vätskeretention; eller
-
epilepsi eller annan krampsjukdom.
FDA graviditetskategori C. Det är inte känt om natriumfenylbutyrat kommer att skada ett ofött barn. Tala om för din läkare om du är gravid eller planerar att bli gravid medan du använder detta läkemedel.
Det är inte känt om natriumfenylbutyrat går över i bröstmjölk eller om det kan skada ett ammande barn. Tala om för din läkare om du ammar ett barn.
Ge inte detta läkemedel till ett barn som väger mindre än 44 pund om inte din läkare säger åt dig att göra det.
Hur ska jag ta natriumfenylbutyrat?
Följ alla anvisningar på din receptetikett. Ta inte detta läkemedel i större eller mindre mängder eller längre än rekommenderat.
Ta detta läkemedel med varje måltid. Dela din totala dagliga dos mellan alla dina måltider för dagen.
Natriumfenylbutyratpulver ska blandas med mat innan det konsumeras.
Skaka pulvret lätt innan det blandas med mat.
Använd natriumfenylbutyrat regelbundet för att få mest nytta. Få ditt recept påfyllt innan du får slut på medicin helt. Du kan behöva ta detta läkemedel resten av ditt liv.
Ring din läkare omedelbart om du har några tecken på infektion som feber, frossa, rodnad, svullnad, värk i kroppen eller svaghet. En infektion kan göra att ditt tillstånd går utom kontroll även när du tar natriumfenylbutyrat.
När du använder natriumfenylbutyrat kan du behöva ta täta blodprover.
Natriumfenylbutyrat är bara en del av ett behandlingsprogram som också kan inkludera diet, dialys och andra mediciner. Följ din läkares instruktioner mycket noga.
Fortsätt använda detta läkemedel även om du mår bra. Ditt tillstånd kanske inte har några symtom. Om ureacykelstörningen inte är under kontroll kan du ha en ansamling av ammoniak, vilket kan orsaka livshotande biverkningar.
Förvara i rumstemperatur borta från fukt och värme. Förvara flaskan väl tillsluten när den inte används.
Vad händer om jag missar en dos?
Ta den missade dosen så snart du kommer ihåg det. Hoppa över den missade dosen om det nästan är dags för din nästa schemalagda dos. Ta inte extra medicin för att kompensera den missade dosen.
Var noga med att ta natriumfenylbutyrat med mat.
Vad händer om jag överdoserar?
Sök akut läkarvård eller ring Poison Help-linjen på 1-800-222-1222.
Vad ska jag undvika när jag tar natriumfenylbutyrat?
Följ din läkares instruktioner om eventuella restriktioner för mat, dryck eller aktivitet.
Biverkningar av natriumfenylbutyrat
Få akut medicinsk hjälp om du har tecken på en allergisk reaktion: nässelfeber; svårt att andas; svullnad av ansikte, läppar, tunga eller svalg.
Även med behandling kan störningar i ureacykeln orsaka en ansamling av ammoniak i blodet vilket kan resultera i livshotande biverkningar. Sök akut läkarvård om du märker några tecken på ansamling av ammoniak, inklusive humör- eller beteendeförändringar, minnesförlust, tankeproblem, muskelryckningar, ögonrörelser fram och tillbaka, kräkningar, ökad svaghet, sluddrigt tal, kramper (kramper) , och svimning.
Natriumfenylbutyrat kan orsaka allvarliga biverkningar. Ring din läkare omedelbart om du har:
-
svår dåsighet, förvirring;
-
svullnad, snabb viktökning;
-
en yr i huvudet, som om du kanske svimmar; eller
-
blek hud, andfåddhet, snabb puls.
Vanliga biverkningar av natriumfenylbutyrat kan inkludera:
-
uteblivna menstruationer, förändringar i din vanliga cykel;
-
aptitlöshet;
-
huvudvärk; eller
-
ovanlig eller obehaglig smak i munnen.
Detta är inte en komplett lista över biverkningar och andra kan förekomma. Ring din läkare för medicinsk rådgivning om biverkningar. Du kan rapportera biverkningar till FDA på 1-800-FDA-1088.
Doseringsinformation för natriumfenylbutyrat
Vanlig vuxendos för ureacykelstörningar:
Administreras oralt i lika uppdelade doser med varje måltid eller utfodring (dvs 3 till 6 gånger om dagen):
-Vikt: Mindre än 20 kg: 450 till 600 mg/kg/dag
-Vikt: 20 kg eller mer: 9,9 till 13 g/m2/dag
Kommentarer:
-Behandling bör kombineras med dietproteinrestriktion och i vissa fall essentiell aminosyra
tillskott.
Använder:
– Tilläggsterapi vid kronisk behandling av ureacykelstörningar (UCD) som involverar brister på karbamylfosfatsyntetas, ornitintranskarbamylas eller argininobärnstenssyrasyntetas.
-Indicerat för behandling av neonatal-debut (fullständig enzymatisk brist, som visar sig inom de första 28 dagarna av livet) och sent debuterande sjukdom (partiell enzymbrist, som presenteras efter den första månaden i livet) med anamnes på hyperammonemisk encefalopati.
Vanlig pediatrisk dos för ureacykelstörningar:
Administreras oralt i lika uppdelade doser med varje måltid eller utfodring (dvs 3 till 6 gånger om dagen):
-Vikt: Mindre än 20 kg: 450 till 600 mg/kg/dag
-Vikt: 20 kg eller mer: 9,9 till 13 g/m2/dag
Kommentarer:
-Behandling bör kombineras med dietproteinrestriktion och i vissa fall essentiell aminosyra
tillskott.
-Tabletter rekommenderas inte till patienter som väger mindre än 20 kg.
Använder:
– Tilläggsterapi vid kronisk behandling av UCD som involverar brister på karbamylfosfatsyntetas, ornitintranskarbamylas eller argininobärnstenssyrasyntetas.
-Indicerat för behandling av neonatal-debut (fullständig enzymatisk brist, som visar sig inom de första 28 dagarna av livet) och sent debuterande sjukdom (partiell enzymbrist, som presenteras efter den första månaden i livet) med anamnes på hyperammonemisk encefalopati.
Vilka andra läkemedel påverkar natriumfenylbutyrat?
Berätta för din läkare om alla läkemedel du använder och de du börjar eller slutar använda under din behandling med natriumfenylbutyrat, särskilt:
-
divalproex (Depakote);
-
haloperidol (Haldol); eller
-
valproinsyra (Depakene, Stavzor).
Denna lista är inte komplett. Andra läkemedel kan interagera med natriumfenylbutyrat, inklusive receptbelagda och receptfria läkemedel, vitaminer och växtbaserade produkter. Inte alla möjliga interaktioner listas i denna medicinguide.
Vidare information
Kom ihåg att förvara detta och alla andra läkemedel utom räckhåll för barn, dela aldrig dina mediciner med andra och använd endast denna medicin för den indikation som föreskrivs.
Rådgör alltid med din vårdgivare för att säkerställa att informationen som visas på denna sida gäller dina personliga omständigheter.